Z Gastroenterol 2011; 49 - V28
DOI: 10.1055/s-0031-1285165

Klinische und molekularbiologische Charakteristika duodenaler GIST und ihre chirurgische Therapie: Eine bizentrische Analyse

U Ronellenfitsch 1, J Jakob 1, E Wardelmann 2, P Ströbel 3, D Pink 4, P Reichardt 4, P Hohenberger 1
  • 1Universitätsmedizin Mannheim, Chirurgische Klinik, Sektion Spezielle onkologische Chirurgie und Thoraxchirurgie, Mannheim, Germany
  • 2Universitätsklinikum zu Köln, Institut für Pathologie, Köln, Germany
  • 3Universitätsmedizin Mannheim, Pathologisches Institut, Mannheim, Germany
  • 4Helios Klinikum Bad Saarow, Innere Medizin III – Hämatologie, Onkologie und Palliativmedizin, Bad Saarow, Germany

Einleitung: Das Duodenum ist seltener primärer Manifestationsort von GIST. Hinsichtlich der besten chirurgischen und multimodalen Therapie duodenaler GIST besteht bislang kein Konsens.

Ziele: Darstellung des klinischen Verlaufs duodenaler GIST in Abhängigkeit der chirurgischen Therapie.

Methodik: Aus der Datenbank zweier chirurgisch-/onkologischer Referenzzentren mit 608 Patienten wurden 28 Patienten (4,6%, 11 Frauen, 17Männer, medianes Alter bei Erstdiagnose 51,3 Jahre) mit duodenalem GIST identifiziert. OP-Berichte und pathologische Befunde inklusive Mutationsanalysen wurden ausgewertet. Das mediane follow-Up betrug 52 Monate.

Ergebnis: 27/28 (96,4%) Patienten wurden operiert. Hiervon hatten n=5 (18,5%) zum OP-Zeitpunkt Metastasen. Gemäß Miettinen-Klassifikation (2006) lagen n=7 (25%) „low„ und n=19 (67,9%) „high risk„-GIST vor, für zwei Tumoren war keine Mitoserate verfügbar. Die Mutationsanalyse zeigte bei 12/22 (54,5%) eine Mutation in Exon 11, bei 5/22 (22,7%) in Exon 9 und bei 4/22 (18,2%) in den Exons 13 bzw. 17 von c-kit. Ein Patient (4,5%) hatte einen wildtyp. Bei 5/27 (18,5%) operierten Patienten wurde eine präoperative Imatinib-Therapie durchgeführt. Bei 12/27 (44,4%) operierten Patienten erfolgte eine Pankreatikoduodenektomie (PD), bei 15/27 (55,6%) Patienten eine limitierte Resektion (LR, segmentale Resektion/Vollwandexzision). Die Miettinen-Klassifikation war bei Patienten mit PD verglichen mit LR signifikant höher, dies basierte allerdings nicht auf signifikanten Unterschieden der Tumorgröße, sondern auf Unterschieden der Mitoserate. Hinsichtlich des Vorliegens von Metastasen zum OP-Zeitpunkt gab es keine signifikanten Unterschiede. In der LR-Gruppe lagen die Tumoren häufiger im aboralen Duodenum. Es zeigte sich ein nichtsignifikanter Trend zu längerem rezidivfreien und Gesamtüberleben nach PD-Operation.

Schlussfolgerung: GIST des Duodenum stellen klinisch und molekularpathologisch eine heterogene Tumorentität dar. Sie sollten unter Berücksichtigung multimodaler Optionen therapiert werden, ein präoperatives ‘downstaging’ durch neoadjuvante Therapie mit Imatinib sollte hierbei stets erwogen werden. Das Überleben nach PD war nichtsignifikant länger als bei LR bei eingeschränkt vergleichbaren Patientenkollektiven.