Download PDF
Frauenheilkunde up2date 2011; 5(06): 341-355
DOI: 10.1055/s-0031-1283820
Allgemeine Gynäkologie und gynäkologische Onkologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die nicht epithelialen Malignome des Ovars

C. Marth
,
D. Reimer
,
A. G. Zeimet
Further Information

Publication History

Publication Date:
01 December 2011 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints All articles of this category
Kernaussagen

Keimzelltumoren und Keimstrang-Stroma-Tumoren gehören zu den Malignomen des Ovars, die nicht aus den epithelialen Zellen entstehen.

Das Dysgerminom, der Dottersacktumor und das unreife Teratom sowie deren Mischformen sind die häufigsten Arten maligner Keinzelltumoren; sie treten meist bereits im Kindes- oder Jugendalter in Erscheinung. Die einzelnen Unterarten der Keimzelltumoren unterscheiden sich hinsichtlich der endokrinen Aktivität: Das reine Dysgerminom ist endokrin unauffällig, der Dottersacktumor produziert α-Fetoprotein, während sich beim Chorionkarzinom hCG nachweisen lässt. Aufgrund ihres raschen und meist aggressiven Wachstums wird die Diagnose maligner Keimzelltumoren häufig erst bei großen Tumorvolumina gestellt. Primärtherapeutisch wird analog zu den epithelialen Ovarialkarzinomen vorgegangen sowie wegen der Disseminationstendenz in fortgeschrittenen Stadien die adjuvante Polychemotherapie eingesetzt.

Bei den Keimstrang-Stroma-Tumoren besteht keine besondere Altersabhängigkeit; sie sind in ihrer Mehrheit endokrin aktiv und sezernieren typische ovarielle Steroidhormone, z. T. aber auch atypische Metabolite derselben. Man unterscheidet Granulosa-Stromazelltumoren, Sertoli-Stromazelltumoren und das Gynandroblastom. Die Tumoren des Ovarialstromas verhalten sich überwiegend gutartig. Diagnostisch charakteristisch für Thekome ist die relativ starke Östrogenproduktion mit entsprechender Symptomatik. Bei androgenproduzierenden Tumoren steht neben den Blutungsstörungen die Virilisierung im Vordergrund. Die Therapie der Wahl bei nicht fertilitätserhaltendem Vorgehen ist die abdominelle Hysterektomie mit beidseitiger Salpingoovarektomie, in fortgeschrittenen Stadien mit adjuvanter Chemotherapie nach dem PVB-Schema. Als Tumormarker für die Nachsorge eignen sich Inhibin B, ggf. Activin B, MIS und bei Androblastomen die Bestimmung von Testosteron.

 

  • Literatur

  • 1 Vlasak I, Plöchl E, Kronberger G et al. Screening of patients with Turner syndrome for “hidden” Y-mosaicism. Klin Padiatr 1999; 211: 30-34
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 2 Bianco B, Lipay MV, Melaragno MI et al. Detection of hidden Y mosaicism in Turner’s syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19: 1113-1117
    CrossrefGoogle Scholar
  • 3 McHale MT, DiSaia PJ. Fertility-sparing treatment of patients with ovarian cancer. Compr Ther 1999; 25: 144-150
    CrossrefGoogle Scholar
  • 4 Kumar S, Shah JP, Bryant CS et al. The prevalence and prognostic impact of lymph node metastasis in malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 2008; 110: 125-132
    CrossrefGoogle Scholar
  • 5 Hanigan MH, Frierson HF Jr, Abeler VM et al. Human germ cell tumours: expression of gamma-glutamyl transpeptidase and sensitivity to cisplatin. Br J Cancer 1999; 81: 75-79
    CrossrefGoogle Scholar
  • 6 Bridgewater JA, Rustin GJ. Management of non-epithelial ovarian tumours. Oncology 1999; 57: 89-98
    CrossrefGoogle Scholar
  • 7 de Wit R, Louwerens M, de Mulder PH et al. Management of intermediate-prognosis germ-cell cancer: results of a phase I / II study of Taxol-BEP. Int J Cancer 1999; 83: 831-833
    CrossrefGoogle Scholar
  • 8 Kawai M, Kano T, Furuhashi Y et al. Prognostic factors in yolk sac tumors of the ovary. A clinicopathologic analysis of 29 cases. Cancer 1991; 67: 184-192
    Google Scholar
  • 9 Nawa A, Obata N, Kikkawa F et al. Prognostic factors of patients with yolk sac tumors of the ovary. Am J Obstet Gynecol 2001; 184: 1182-1188
    CrossrefGoogle Scholar
  • 10 Murugaesu N, Schmid P, Dancey G et al. Malignant ovarian germ cell tumors: identification of novel prognostic markers and long-term outcome after multimodality treatment. J Clin Oncol 2006; 24: 4862-4866
    CrossrefGoogle Scholar
  • 11 Mitchell PL, Al-Nasiri N, A’Hern R et al. Treatment of nondysgerminomatous ovarian germ cell tumors: an analysis of 69 cases. Cancer 1999; 85: 2232-2244
    CrossrefGoogle Scholar
  • 12 Lai CH, Chang TC, Hsueh S et al. Outcome and prognostic factors in ovarian germ cell malignancies. Gynecol Oncol 2005; 96: 784-791
    CrossrefGoogle Scholar
  • 13 Williams SD, Blessing JA, Liao SY et al. Adjuvant therapy of ovarian germ cell tumors with cisplatin, etoposide and bleomycin: a trial of the Gynecologic Oncology Group. J Clin Oncol 1994; 12: 701-706
    Google Scholar
  • 14 Solh HM, Azoury RS, Najjar SS. Peutz-Jeghers syndrome associated with precocious puberty. J Pediatr 1983; 103: 593-595
    CrossrefGoogle Scholar
  • 15 Tamimi HK, Bolen JW. Enchondromatosis (Ollier’s disease) and ovarian juvenile granulosa cell tumor. Cancer 1984; 53: 1605-1608
    CrossrefGoogle Scholar
  • 16 Tanaka Y, Sasaki Y, Nishihira H et al. Ovarian juvenile granulosa cell tumor associated with Maffucci’s syndrome. Am J Clin Pathol 1992; 97: 523-527
    Google Scholar
  • 17 Van Holsbeke C, Domali E, Holland TK et al. Imaging of gynecological disease (3): clinical and ultrasound characteristics of granulosa cell tumors of the ovary. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31: 450-456
    CrossrefGoogle Scholar
  • 18 Demidov VN, Lipatenkova J, Vikhareva O et al. Imaging of gynecological disease (2): clinical and ultrasound characteristics of Sertoli cell tumors, Sertoli-Leydig cell tumors and Leydig cell tumors. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31: 85-91
    CrossrefGoogle Scholar
  • 19 Vihko KK, Bläuer M, Puistola U et al. Activin B in patients with granulosa cell tumors: serum levels in comparison to inhibin. Acta Obstet Gynecol Scand 2003; 82: 570-574
    CrossrefGoogle Scholar
  • 20 Pectasides D, Pectasides E, Psyrri A. Granulosa cell tumor of the ovary. Cancer Treat Rev 2008; 34: 1-12
    Google Scholar
  • 21 Homesley HD, Bundy BN, Hurteau JA et al. Bleomycin, etoposide, and cisplatin combination therapy of ovarian granulosa cell tumors and other stromal malignancies: A Gynecologic Oncology Group study. Gynecol Oncol 1999; 72: 131-137
    CrossrefGoogle Scholar
  • 22 Brown J, Shvartsman HS, Deavers MT et al. The activity of taxanes compared with bleomycin, etoposide, and cisplatin in the treatment of sex cord-stromal ovarian tumors. Gynecol Oncol 2005; 97: 489-496
    CrossrefGoogle Scholar
  • 23 Kauppila A, Bangah M, Burger H et al. GnRH agonist analog therapy in advanced / recurrent granulosa cell tumors: further evidence of a role of inhibin in monitoring response to treatment. Gynecol Endocrinol 1992; 6: 271-274
    CrossrefGoogle Scholar
  • 24 Freeman SA, Modesitt SC. Anastrozole therapy in recurrent ovarian adult granulosa cell tumors: a report of 2 cases. Gynecol Oncol 2006; 103: 755-758
    CrossrefGoogle Scholar
  • 25 Mom CH, Engelen MJ, Willemse PH et al. Granulosa cell tumors of the ovary: the clinical value of serum inhibin A and B levels in a large single center cohort. Gynecol Oncol 2007; 105: 365-372
    CrossrefGoogle Scholar
  • 26 Lane AH, Lee MM, Fuller Jr AF et al. Diagnostic utility of Mullerian inhibiting substance determination in patients with primary and recurrent granulosa cell tumors. Gynecol Oncol 1999; 73: 51-55
    CrossrefGoogle Scholar
  • 27 McCluggage WG, McKenna M, McBride HA. CD 56 is a sensitive and diagnostically useful immunhistochemical marker of ovarian sex cord-stromal tumors. Int J Pathol 2007; 26: 322-327
    Google Scholar
  • 28 Widschwendter M, Meduri G, Loosfelt H et al. Fulminant recurrence of a Sertoli-Leydig cell tumour during pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1999; 106: 284-285
    Google Scholar