Der Morbus Whipple – eine seltene Darmerkrankung und ihre sonografischen Merkmale

Einführung

An einer sehr seltenen Erkrankung Leidende sind gefährdet, ohne adäquate Behandlung frühzeitig zu versterben. Für den behandelnden Arzt ist es von essenzieller Bedeutung, typische Symptome und Merkmale auch einer seltenen Krankheit zu kennen, insbesondere wenn diese heilbar ist.

Der Morbus Whipple ist eine sehr seltene Erkrankung, die bei fehlender Therapie zum Tod des Patienten führt. Wird sie jedoch rechtzeitig erkannt, kann der Patient vollständig genesen.

Erstmalig beschrieb George H. Whipple im Jahr 1907 eine schleichend verlaufende Krankheit mit der Trias Gewichtsverlust, chronische Diarrhö und Polyarthritis. In der Autopsie zeigte sich die Dünndarmwand mit mononukleären Zellen infiltriert, die deutlich vermehrten Fettansammlungen im intestinalen lymphatischen Gewebe begründeten die Beschreibung als „Intestinale Lipodystrophie“, eine Fettstoffwechselstörung wurde vermutet (Whipple GH. John Hopkins Hosp Bull 1907; 18: 382–391). Black-Schaffer entdeckte 1949 bei Patienten mit einem Morbus Whipple das Phänomen der tiefroten Anfärbung granulärer Einschlüsse in intestinalen Makrophagen bei der PAS-Färbung, eine bis heute zur histologischen Sicherung angewandte Methode. Elektronenmikroskopisch fanden Yardley und Mitarbeiter 1961 im Dünndarm von Erkrankten ein Bakterium, das intraund extrazellulär nachweisbar war. Seine molekularbiologische Charakterisierung und genetische Zuordnung zur Gattung der Aktinomyzeten unter dem heute gültigen Namen Tropheryma whipplei gelangen im Jahr 1992 (Relman DA et al. N Engl J Med 1992; 327: 293–301).

Das Bakterium kommt ubiquitär vor, der Morbus Whipple tritt jedoch sehr selten auf und befällt überwiegend Männer des mittleren Lebensalters. Es wird ein Defekt der zellulären Immunität in der Pathogenese vermutet, die bis heute nicht vollständig aufgeklärt werden konnte.