Fetales Steißbeinteratom – ein Fallbericht

Einleitung:

Steißbeinteratome stellen in der Fetalzeit die häufigsten Neoplasien dar. Die Prävalenz liegt bei 1:20 000 bis 1: 40 000. Weibliche Feten sind dreimal häufiger betroffen. Diese Tumore leiten sich von pluripotenten embryonalen Keimzellen ab und enthalten Derivate aller drei Keimblätter. In der Literatur werden Polyhydramnion, fetaler Hydrops, Plazentamegalie, frühes Entdecken und solide Plazentastruktur als negative Prognosefaktoren angeführt.

Fallbericht:

Eine 36-jährige Zweitgravida wurde in der 14. SSW mit der Verdachtsdiagnose eines sakralen Dermoids des Fetus zugewiesen. Ein sacrococcygeales Teratom (23,6×20,1mm) wurde bestätigt, die Frau wünschte vorerst ein expektatives Vorgehen. In der 16. SSW erfolgte eine Amniozentese (46, XX). Zu diesem Zeitpunkt ließ sich sonographisch eine Größenprogredienz des Tumors (33×41×54mm), welcher von einem Gefäß versorgt wurde, darstellen. Zur Darstellung der intrapelvinen und abdominalen Ausbreitung wurde eine weiterführende MRT in der 20. SSW durchgeführt. Es zeigte sich ein ins kleine Becken einwachsendes Steißteratom (77×60×60mm) ohne Hinweis auf fetalen Hydrops oder Einwachsen in den Spinalkanal. In der 24. SSW wurde die Frau von einem peripheren Krankenhaus mit vorzeitiger Wehentätigkeit zugewiesen. Eine Lungenreife-Induktion unter Dauertokolyse wurde veranlasst. In der sonographischen Kontrolle zeigten sich mehrere versorgende Gefäße sowie ein Polyhydramnion. Aufgrund der Größenprogredienz, der Gefäßkonstellation und der intrapelvinen Tumorausdehnung wurde von einer mikroinvasiven Therapie mittels intrauteriner Koagulation Abstand genommen. In der 23+6. SSW kam es zum frühen vorzeitigen Blasensprung mit therapieresistenter Wehentätigkeit. Ein Aufrechterhalten der Schwangerschaft mit der Option einer späteren Entbindung durch Sectio und anschließender interdisziplinärer Betreuung war nicht mehr möglich. Interdisziplinär wurde die Prognose als infaust eingestuft. In der 24+1. SSW kam es zur Totgeburt eines 1092g schweren weiblichen Feten aus BEL. In der Obduktion wurde die Verdachtsdiagnose bestätigt, weiters zeigte sich ein für das Gestationsalter hochgradig übergewichtige Plazenta.

Kommentar:

In diesem Fall liegen 3 von 5 in der Literatur beschriebenen negativen Prognosefaktoren vor. Frühe Entdeckung, Polyhydramnion und Plazentamegalie waren determinierende Faktoren für die infauste Prognose.