Potentielle prognostische Parameter der Chiari II Malformation – eine retrospektive Bilddatenanalyse

Ziel: Ziel der vorliegenden Studie war es pathologische Merkmale der Chiari II Malformation mithilfe der fetalen Magnetresonanztomografie (MRT) darzustellen und so zu einem besseren Verständnis der zugrundeliegenden Pathomechanismen beizutragen um künftige Marker für die pränatalen Risikoberatung und Therapie zu entwickeln.

Methodik: 46 Feten mit sonographisch detektierter Chiari II Malformation wurden zwischen der 18. und 35. Gestationswoche mittels 1.5 Tesla MRTs ohne Sedierung untersucht. In einer retrospektiven Bilddatenanalyse wurden morphologische Merkmale und biometrische Messwerte verschiedener ZNS Strukturen erhoben (Subarachnoidalraum, Ventrikelweite, transzerebellärer Durchmesser, Weite des spinalen Defektes, Ausmaß der Kleinhirnherniation). Spinale Defekte wurden neuroradiologisch klassifiziert und in offene und geschlossene Dysraphien unterteilt. Zur statistischen Analyse wurden die Messungen als Verhältnis der Scheitel-Steiß Länge angegeben.

Ergebnisse: 50.0% (5/10) der Feten mit geschlossenen spinalen Dysraphien zeigten keine Kleinhirnherniation. In der Gruppe der Feten mit offenen Dysraphien wiesen 26 von 36 Feten (72.2%) eine Kleinhirnherniation bis auf Höhe von C3/C4 oder weiter unterhalb auf. Mittels Fisher-Halton-Freeman Test konnten wir eine signifikante Korrelation zwischen der Art des Defekts und dem Ausmaß der Kleinhirnherniation nachweisen (p=0.003). Es zeigte sich ein signifikanter Zusammenhang zwischen der Größe des spinalen Defekts und den erhobenen Parametern der hinteren Schädelgrube – insbesondere der Cisterna Magna (p=0.02) und dem transzerebellären Durchmesser (p=0.03) sowie dem 4. Ventrikel (Korrelation nach Pearson, p=0.03). Weiters konnte nachgewiesen werden, dass bei Feten mit offenen spinalen Defekten insbesondere die Cisterna magna (p=.03) und der 4. Ventrikel (p=.03)häufig nicht entfaltet sind.

Conclusio: Anhand der systematischen Analyse von in vivo und in utero MR Bildgebungsdaten konnte erstmals systematisch gezeigt werden, dass die Art und Größe des spinalen Defekts einen modulierenden Einfluss auf das Ausmaß der Kleinhirnherniation und die Weite der äußeren Liquorräume haben. Da diese Faktoren wiederum eng mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Hydrozephalus und damit auch einer postnatalen Shunt-OP verbunden sind, bieten sich diese Parameter als prognostische Marker bei der pränatalen Beurteilung von Chiari II Feten an.