Kasuistik Dottersacktumor

Fragestellung: In der gynäkologischen Onkologie ist der Dottersacktumor ein seltener maligner Keimzelltumor der 2. Lebensdekade, assoziiert häufig nach normalen SS

(1:160 000), als Entartung von endodermalen Zellen.

Fallbericht: Wir berichten über eine 29-jährige Patientin, welche mit einem polycystischen UB-Tumor rechts ca.20cm und viel freier Flüssigkeit an unsere Ambulanz im Dezember 2006 überwiesen wurde.

Anamnestisch rezidivierende Schmerzen seit spontan Partus 2005.

Aufgrund des akuten Abdomens, Indikation zur Laparatomie, intraoperativ zeigte sich ein bereits rupturierter, torquierter, polycystischer ovarieller Tumor mit ausgeprägten Hämatoperitoneum. Histologie: Granulosazelltumor, postoperative Tumormarkerkontrolle CEA 1200µg/l, CA 12–5 90µg/l, Östrogenspiegel unauf. Nach Erhalt der Befunde, Durchführung eines laparoskopischen Staging, bei noch dringenden Kinderwunsch der Patientin. LK-Sampling rechts, Douglas PE's und Biopsien Ovar links, neuerliche Diagnose Granulosazelltumor. Parallel durchgeführtes MRI, zeigte bereits pos. paraaortale LK sowie eine multiple Lebermetastasierung. Befundkorrektur von seiten der Pathologen;maligner Dottersacktumor des Ovars. AFP 1900µg/l Jänner 2007. Beginn einer CTX, PEB-Schema, bereits nach dem I. Zyklus absinken des AFP auf 120µg/l, nach den III Zyklen deutlich rückläufige Lymphome, Lebermetastasierung idem. Eine neuerliche Operation stand zur Diskussion, wurde jedoch von der Patientin verweigert. Kurze Zeit später deutliche Tumorprogredienz, nun im Rahmen eines Tumorboards mit externer Beteiligung(Uniklinikum Düsseldorf), Entscheidung zu einer Hochdosischemotherapie mit gleichzeitger Stammzellentnahme, dafür Übernahme der Patientin an unsere internistische Onkologie. Vorerst Gabe von IV Zyklen Cisplatin, Ifosfamid und Paclitacel ab Mai 2007, im Sept. 2007 Stammzellmobilisierung mittels Endoxan, darauffolgend Hochdosischemotherapie mit Carboplatin. Durch neuerlich Tumorprogredienz, nun palliative Chemotherapie mit Gemzar und Oxaliplatin insgesamt II Zyklen Dezember 2007, letzter AFP 4732µg/l Jänner 2008.

Schlussfolgerung: Aufgrund der komplexen Diagnostik sollte eine optimale Zusammenarbeit der Pathologen und Kliniker erfolgen. Die Klinik eines rasch wachsenden Tumors bei jungen Frauen, evtl. mit SS assoziiert, sollte den Kliniker veranlassen auch an diese Tumorentität zu denken.