Membranöse Glomerulonephritis – Pathogenese und Therapie

Die membranöse Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. In 70–80 % der Fälle handelt es sich um eine primäre Form der Erkrankung. In den übrigen Fällen gibt es andere Ursachen wie Malignome, Lupus erythematodes, Virushepatitis oder Medikamente. Der primären Form der Erkrankung liegt eine autoimmune Pathogenese zugrunde. Antikörper gegen den M-Typ-Phospholipase-A₂-Rezeptor spielen möglicherweise eine zentrale Rolle. Die symptomatische Therapie der membranösen Glomerulonephritis besteht in der Gabe von ACE-Hemmern und/oder ATI-Blockern, welche die Proteinurie verringern. Eine immunsuppressive Therapie ist indiziert, wenn Risikofaktoren für einen raschen Nierenfunktionsverlust, eine sehr große Proteinurie (> 8 g/24 h) oder eine eingeschränkte Nierenfunktion vorliegen. Die meisten Erfahrungen gibt es mit alkylierenden Substanzen oder mit Ciclosporin A. Die Rolle neuerer Behandlungsformen wie Rituximab wird untersucht.

Membranous nephropathy is the leading cause of the nephrotic syndrome in adults. The diagnosis of idiopathic membranous nephropathy can be made in 70–80 % of the cases. In the other cases, a secondary cause, such as malignancies, lupus erythematodes, virus hepatitis or medication can be found. The idiopathic membranous nephropathy has an autoimmune pathogenesis in which the recently discovered phospholipase A₂ receptor antibody possibly plays a central role. The symptomatic treatment of membranous nephropathy consists of ACE-inhibitors and/or ATI-blockers, which are helpful in treating proteinuria. An immunosuppressive medication should be started if there are risk factors for loss of renal function, large proteinuria (> 8 g/24 h) or renal function deterioration. The most extensive data exist on the treatment with alkylating agents or ciclosoporine A. The role of new treatment options such as rituximab is being currently investigated.

Key words

membranous nephropathy - nephrotic syndrome - immunosuppressive therapy

Literatur

• 1 Kerjaschki D. Lancet. 2004;  364 1194-1196
• 2 Debiec H et al.. N Engl J Med. 2002;  346 2053-2060
• 3 Beck LH et al.. N Engl J Med. 2009;  361 11-21
• 4 Couser WG, Nangaku K. J Nephrol. 2006;  19 699-705
• 5 Stahl RAK et al.. N Engl J Med. 2010;  363 496-498
• 6 Sprangers B et al.. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;  5 790-797
• 7 Ehrenreich T, Churg J. Path Ann. 1968;  3 145-186
• 8 Polanco N et al.. J Am Soc Nephrol. 2010;  21 697-704
• 9 Cattran D. JASN. 2005;  16 1188-1194
• 10 du Buf-Vereijken PW et al.. Am J Kidney Dis. 2005;  46 1012-1019
• 11 Ponticelli C et al.. N Engl J Med. 1992;  327 599-603
• 12 Ponticelli C et al.. J Am Soc Nephrol. 1998;  9 444-450
• 13 Praga M et al.. Kidney Int. 2007;  71 924-930
• 14 Bomback AS et al.. Clin J Am Soc Nephro. 2009;  4 734-744
• 15 Chan TM et al.. Nephrology (Carlton). 2007;  12 576-581
• 16 Hoxha E, Fechner K, Harendza S, Stahl RAK. PLA2R specific autoantibodies in patients with membranous glomerulonephritis (MN) – the effect of rituximab. ASN Renal Week 2010, November 2010, Denver (USA). 

Korrespondenz