Anterior Spinal Artery Syndrome in a 13-Year-Old Boy 8 Days After Taekwondo-Fight: Vascular Obliteration Due to Vessel Lesion or Thrombophilia?

Abstract

Background: Spinal cord infarction from anterior spinal cord syndrome (ASAS) in children is a rare pathology and comprises the following clinical symptoms: sudden onset of pain and flaccid para- or tetraparesis, bladder dysfunction, and dissociated sensory loss with impairment of pain and temperature perception. Deep sensibility is not affected.

Patient: A 13-year-old male patient presented to our emergency department with a bilateral leg weakness. 1 week before, he had suffered a leg strain in a Taekwondo-fight from which he recovered completely. On physical examination our patient's legs were in flaccid paralysis, tone was decreased and he had dissociated sensory loss and acute retention of urine. Blood count, ESR, electrolytes, serologic tests for various pathogens and CSF examination all were normal. However, tests for values of an acute endothelial lesion were increased and he was a homozygous carrier of MTHFR-polymorphism. MRI performed on the day of admission was normal but showed dramatic changes 2 days later with increased signal intensity in the ventral aspect of the spinal cord, characteristic for an ASAS. Treatment included highdose methylprednisolone, a suprapubic bladder catheter, sufficient anticoagulation and a rapid transfer to a rehabilitation centre.

Discussion: We assume that a combination of the patient's prothrombotic risk factor (MTHFR-polymorphism with elevated homocysteine levels) and his trauma in the taekwondo-fight with consecutive vessel injury caused an occlusion of the artery by late emboli or a growing thrombus.

Zusammenfassung

Hintergrund: Ein akuter Querschnitt durch ein Arteria-spinalis-anterior-Syndrom (ASAS) ist bei Kindern eine seltene, aber schwerwiegende Diagnose und umfasst folgende Symptome: plötzliches Einsetzen von Schmerz und einer schlaffen Parese oder Tetraparese, Verlust der Blasenkontrolle und eine dissoziierte Sensibilitätsstörung mit einer Beeinträchtigung des Schmerz- und Temperaturempfindens bei erhaltener Tiefensensibilität.

Patientengeschichte: Ein 13-jähriger Junge stellte sich in unserer Ambulanz mit einer progressiven Beinschwäche vor. Eine Woche zuvor hatte er sich bei einer Taekwondo-Meisterschaft eine Zerrung zugezogen, erholte sich aber zunächst folgenlos. In der klinischen Untersuchung fielen eine schlaffe Paraparese und eine dissoziierte Sensibilitätsstörung auf. Alle Labor- und Liquorbefunde waren unauffällig. Dahingegen zeigte die Gerinnungsanalyse Anzeichen für eine Gefäßepithelschädigung sowie einen homozygoten MTHFR-Polymorphismus. War das MRT der Wirbelsäule am Aufnahmetag noch unauffällig, zeigte es 2 Tage später eine erhöhte Signalintensität im ventralen Rückenmark, vereinbar mit einer Ischämie nach ASAS. Die Therapie umfasste die Anlage eines suprapubischen Blasenkatheters, Hochdosiskortikosteroide, adäquate Antikoagulation sowie den raschen Transfer in eine Rehabilitationsklinik, wo der Patient mit multipler physikalischer Therapie beübt wurde.

Diskussion: Wir vermuten die Ätiologie für das ASAS des Jungen in einer Mischung aus thrombotischer Diathese in Form des MTHFR-Polymorphismus mit erhöhten Homocysteinwerten und der Verletzung beim Taekwondo-Kampf. Möglicherweise hat diese Zerrung die Intima eines der Versorgungsäste der Spinalarterie oder der Arteria spinalis anterior verletzt und ein wachsender Thrombus oder Embolus die Arterie innerhalb einer Woche verschlossen.

Key words

anterior spinal artery syndrome - spinal cord infarction - dissociated sensory loss - acute paraplegia - anticoagulation - thrombophilia

Schlüsselwörter

Arteria-spinalis-anterior-Syndrom - Rückenmarksinfarkt - dissoziierte Sensibilitätsstörung - akuter Querschnitt - Antikoagulation - thrombotische Diathese

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