Problemstellung: Die hypohidrotische ektodermale Dysplasie (HED) ist durch einen angeborenen, klinisch
relevanten Mangel an Schweißdrüsen gekennzeichnet. Wegen ihrer reduzierten Schwitzfähigkeit
sind HED-Patienten insbesondere bei Umgebungstemperaturen über 25°C oder starker Sonneneinstrahlung
gefährdet, einen Hitzestau zu erleiden, der lebensbedrohliche Ausmaße annehmen kann.
Ihre körperliche Belastbarkeit bei sommerlichen Temperaturen und der belastungsinduzierte
Körpertemperaturanstieg wurden jedoch noch nie systematisch untersucht.
Patienten und Methoden: In einer Beobachtungsstudie an 13 männlichen HED-Patienten zwischen 8 und 18 Jahren
sowie gleichaltrigen gesunden männlichen Probanden wurden Körperkerntemperatur, Herzfrequenz
und weitere sportmedizinische Parameter vor, während und nach einer Fahrradergometrie
bei Umgebungstemperaturen von 25°C bzw. 30°C erfasst. Bei 30°C wurde außerdem die
Wirkung spezieller Kühlwesten und -kappen evaluiert.
Ergebnisse: Eine definierte körperliche Belastung führte bei HED-Patienten zu einer deutlich
stärkeren und länger andauernden Erhöhung der Körperkerntemperatur als bei Kontrollpersonen.
Dreißig Minuten nach Beginn der Ergometrie bei 30°C wiesen Jugendliche mit HED eine
durchschnittliche Körpertemperatur von 39.3±0.2°C auf (Kontrollen: 38.1±0.2°C). Durch
Tragen einer Kühlweste und einer Kühlkappe wurde dieser belastungsinduzierte Temperaturanstieg
abgemildert und die Rückkehr zu Normalwerten beschleunigt. Maximale Herzfrequenz und
Serumlaktatwerte von HED-Patienten und Kontrollen unterschieden sich nicht. Trugen
HED-Patienten während der Ergometrie Kühlkleidung, war eine zuvor beobachtete Tendenz
zu geringerer Leistung nicht mehr vorhanden.
Schlussfolgerungen: Diese Studie hat einen übermäßigen belastungsinduzierten Anstieg der Körpertemperatur
bei pädiatrischen HED-Patienten erstmals nachgewiesen und quantifiziert. Geeignete
Kühlkleidung mindert die Gefährdung betroffener Jugendlicher bei sportlichen Aktivitäten
und könnte ihre Eingliederung ins Berufsleben erleichtern.
