Zeitgleiche postinfektiöse und pauci-immune Glomerulonephritis bei einer 5-Jährigen?

Hintergrund: Eine simultane oder konsekutive postinfektiöse und pauci-immune Glomerulonephritis (GN) ist in der Literatur nicht beschrieben. Auch bei einem Screening von 210 post-Streptokokken GNs hatte kein Patient cANCAs.

Fallbericht: Bei dem 5½-jährigen Mädchen trat 6d nach einer Streptokokkenangina ein akutes Nierenversagen (Kreatinin max. 4,2mg/dl) mit Mikrohämaturie, kleiner Proteinurie und leicht erniedrigtem C3 (0,85mg/dl) auf. Histologisch fand sich eine nekrotisierende post-infektiöse Glomerulonephritis (GN) mit hochgradigen C3-Ablagerungen und elektronenmikroskopisch klassischen „hump“ Depots. Zusätzlich wurden hochtitrige antineurophile-cytoplasmatische Autoantikörper (cANCA) gegen Proteinase 3 (PR3) nachgewiesen. Auf Prednisolon i.v. und Cyclophosphamid (2×500mg/m2 i.v.) normalisierten sich Kreatinin- und Urinbefunde rasch und anhaltend, so dass bei fehlendem Beweis einer ANCA-assoziierten GN das orale Prednison nach 3 Mo. ausgeschlichen wurde mit engmaschigen Verlaufskontrollen. Die zuvor abgefallenen anti-PR3 Titer stiegen zunächst ohne klinisches Korrelat wieder an. 17 Mo. nach der Erstmanifestation trat eine erneute GN mit Makrohämaturie und großer Proteinurie auf. Bioptisch zeigte sich nun eine halbmondbildende GN mit negativer Immunfluoreszenz und nur minimalen C3-Ablagerungen, vereinbar mit ANCA-positiver pauci-immuner GN. Trotz sofortiger Therapie mit 10mg/kg/d Prednisolon i.v. über 6d und Cyclophosphamid (750mg/m² i.v.) verschlechterte sich die Nierenfunktion. 12 Plasmapheresen plus 680mg/m² Cyclophosphamid oral über 2 Wochen reduzierten die anti-PR3 Titer und stabilisierten die Nierenfunktion. Anschliessend wurden 4×375mg/m² Rituximab verabreicht.

Zusammenfassung: Bei der ersten GN-Episode handelte es sich bioptisch um eine postinfektiöse GN mit zusätzlichem Anti-PR3 Titer. Im Verlauf manifestierte sich eine pauci-immune GN. Daher stellt sich die Frage, ob die initiale GN ebenfalls eine pauciimmune GN mit gleichzeitiger postinfektiöser Immunkomplex – GN gewesen ist.

ANCA - pauci-immune Glomerulonephritis - postinfektiöse Glomerulonephritis