Einfluss der Glucocorticoidbehandlung auf den Verlauf der Membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN) bei Kindern

Die MPGN ist eine seltene Nierenerkrankung mit ungünstiger Prognose. Evidenzbasierte Behandlungsansätze sind nicht bekannt. Zwischen 1996 und 2010 konnten in unserem Zentrum 15 Patienten im mittleren Alter von 9,7 (0,6–16) Jahren mit MPGN diagnostiziert und retrospektiv untersucht werden. Initial zeigten alle Patienten eine Hämaturie, 73% eine große Proteinurie und 67% erniedrigte Komplementwerte. 73% der Kinder waren hypertensiv. Die Beobachtungsdauer betrug im Mittel 5,5 (1–9,4) Jahre. Histologisch wurden 12 Patienten mit Typ I und 3 mit Typ II MPGN klassifiziert. Unabhängig vom Blutdruck wurden alle Patienten mit ACE-Hemmern behandelt. 10 der 12 Kinder mit MPGN Typ I erhielten sofort nach Diagnosestellung eine Methylprednisolon-Stoßtherapie, gefolgt von einer ASS- und alternierenden Prednison-Gabe über mindestens 12 Monate. Darunter konnte ein signifikanter Anstieg des Serumeiweißes und eine rückläufige Proteinurie von 5000 auf 357mg/m²KOF/d im Mittel beobachtet werden. Die Komplementfaktoren stiegen nicht signifikant an. Die Nierenfunktion war bei Diagnosestellung uneingeschränkt und verschlechterte sich während der Beobachtungszeit nicht. Die initial ohne Steroide behandelten MPGN Typ I-Patienten waren jedoch nach 1 bzw. 7 Jahren dialysepflichtig. Die MPGN Typ II-Fälle wurden 5–14 Jahre nach Erstmanifestation bioptisch gesichert. Alle Patienten mit MPGN Typ II zeigten trotz immunsupressiver Dauertherapie im Verlauf eine Verschlechterung der Nierenfunktion. Die mittlere GFR fiel von 125 auf 54ml/min. Als Langzeitnebenwirkung der Therapie zeigte ein Patient (Typ I) eine Steroidkatarakt, die SDS-Werte für Körpergewicht, Größe und BMI veränderten sich nicht signifikant. Unsere Kohorte zeigt, dass frühzeitige Steroidtherapie insbesondere den Verlauf von MPGN Typ I günstig beeinflusst. Um diese Erkenntnis belegen zu können, bedarf es einer Überprüfung in einer prospektiven, randomisierten Studie mit großer Fallzahl.

Membranoproliferative Glomerulonephritis - Nierenfunktion - Steroide