Atlantoaxiale Arthritis mit entzündlichem Nackenschmerz als Erstmanifestation einer seronegativen rheumatoiden Arthritis – Erwiderung

Wir danken Dr. Schiller für seinen Hinweis auf die wichtige Differentialdiagnose des „crowned dens syndrome” als cervikale Manifestation einer Chondrokalzinose für die bei unserer Patientin vorliegenden Nackenschmerzen und das Knochenmarködem im Dens axis [5]. In unserer Fallvorstellung wurde dies lediglich als radiologische Beurteilung einer geringen Kalkablagerung im Bereich des Discus triangularis der rechten Hand als periphere Chondrokalzinose erwähnt [5] .

Die Chondrokalzinose gehört zu den metabolischen Arthropathien und wird im angloamerikanischen Sprachgebrauch „Calcium pyrophosphate dihydrate deposition (CPPDD) disease” genannt [1] . Die wesentliche Pathologie besteht in der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat-Kristallen in der Knorpelmatrix, wodurch entzündliche und strukturverändernde Mechanismen ausgelöst werden. Die meisten Fälle sind idiopathisch, aber eine Begünstigung der Entwicklung einer Chondrokalzinose durch Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Hypomagnesämie und Hypophosphatämie ist bekannt. Diese Diagnosen lagen bei unserer Patientin nicht vor [5].

Die Prävalenz der Chondrokalzinose in der Allgemeinbevölkerung nimmt mit dem Alter zu: 10 – 15 % in der Altersgruppe zwischen 65 – 75 Jahre und mehr als 40 % bei den über 80-Jährigen. Die Erkrankung verläuft häufig asymptomatisch, kann aber eine schwere akute Arthritis, die auch Pseudogicht genannt wird, bedingen. Ebenso können verschiedene Formen mit eher chronischem Verlauf, die durchaus wie eine Rheumatoide Arthritis (RA), eine Arthrose oder eine neuropathische Gelenkerkrankung imponieren können [1] , auftreten. Kristalle können sich auch in Schleimbeuteln, Bändern und Sehnen ablagern und dort Entzündungen und Rupturen hervorrufen. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von typischen doppelbrechenden Kristallen (Polarisationsmikroskopie) in der Synovialflüssigkeit und radiologisch durch punktförmige oder lineare röntgendichte Areale im Hyalinen – oder im Faserknorpel. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Nicht-steroidale Antiphlogistika und/oder Glukokortikoide sind meist ausreichend, Colchicin ist prophylaktisch wirksam, Methotrexat in der klassischen Dosierung von 10 – 20 mg/Woche hat sich bei refraktären Formen auch als wirksam erwiesen [1]. Hierbei könnte es sich allerdings auch um Mischbilder mit einer RA handeln.

Eine Beteiligung der Halswirbelsäule bei Chondrokalzinose wurde zuerst 1985 beschrieben, und „crowned dens syndrom” genannt [2] . Die „Krone” des Dens besteht hierbei aus Kalkablagerungen in der periodontoiden Region unter Beteiligung des Ligamentum transversum [2] – dies ist am besten durch die Computertomographie (CT) darstellbar [6]. Periodontoide Verkalkungen wurden bei Patienten mit Chondrokalzinose aber auch bei Kontrollen häufig gefunden [4].

Da bei unserer Patientin „nur” eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt wurde, können wir nicht völlig ausschließen, dass das hierbei festgestellte Densödem durch eine kristallbasierte Entzündung bedingt war. Dennoch halten wir die RA nach wie vor für die wahrscheinlichste Diagnose, da der Beginn weder akut war noch mit Fieber (das ist in etwa 70 % der Fälle zu erwarten) einherging [3]. Außerdem bestand nur eine geringe Evidenz für Chondrokalzinose in peripheren Gelenken (obwohl dies allgemein ein ausgesprochen häufiger Befund ist). Zudem war die Carpalarthritis nicht durch Kristalle bedingt und im konven-tionellen Röntgenbild waren keine Verkalkungen zu sehen. Die Sensitivität des Röntgenbilds beträgt im Vergleich zum Goldstandard CT etwa 70 % [6] . Leider konnten wir bei der Patientin keine CT-Untersuchung der Halswirbelsäule durchführen, da die klinische Symptomatik bereits abgeklungen war und die Patientin die Maßnahme nicht wünschte – unter anderem, weil für sie noch eine andere Operation anstand.

Nichtsdestoweniger zeigt schon die Ausführlichkeit unserer Stellungnahme, dass der Beitrag unseres österreichischen Kollegen für das Gesamtverständnis des vorliegenden Krankheitsbildes wichtig ist. Angesichts der ähnlichen Therapieoptionen bei den zur Diskussion stehenden Krankheitsbildern hat das gute Ansprechen unserer Patientin auf die anti-rheumatische Therapie differentialdiagnostisch keine Bedeutung.

Literatur

• 1 Announ N, Guerne P A. Diagnosis and treatment of calcium pyrophosphate crystal-induced arthropathy.  Z Rheumatol. 2007;  66 573-577, 576 – 578
• 2 Bouvet J P, le Parc J M, Michalski B, Benlahrache C, Auquier L. Acute neck pain due to calcifications surrounding the odontoid process: the crowned dens syndrome.  Arthritis Rheum. 1985;  28 1417-1420
• 3 Constantin A, Bouteiller G. Acute neck pain and fever as the first manifestation of chondrocalcinosis with calcification of the transverse ligament of the atlas. Five case-reports with a literature review.  Rev Rhum Engl Ed. 1998;  65 583-585
• 4 Finckh A, Van Linthoudt D, Duvoisin B, Bovay P, Gerster J C. The cervical spine in calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease. A prevalent case-control study.  J Rheumatol. 2004;  31 545-459
• 5 Haeusler U, Dybowski F, Wittkaemper T A, Kisters K, Godolias G, Braun J. Atlantoaxiale Arthritis mit entzündlichem Nackenschmerz als Erstmanifestation einer seronegativen rheumatoiden Arthritis.  Dtsch Med Wochenschr. 2010;  135 1729-1732
• 6 Salaffi F, Carotti M, Guglielmi G, Passarini G, Grassi W. The crowned dens syndrome as a cause of neck pain: clinical and computed tomography study in patients with calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease.  Clin Exp Rheumatol. 2008;  26 1040-1046