Erfolgreiche Therapie einer pulmonalen Hypertonie nach Pneumektomie mit Tadalafil

Fallvorstellung: Eine 56-jährige Patientin wurde wegen progredienter Belastungsdyspnoe im letzten halben Jahr stationär aufgenommen. Aus der Vorgeschichte war eine Pneumektomie vor 44 Jahren wegen einer Tuberkulose bekannt. Dieser Eingriff hatte in der Folge zu einer deformierenden Bronchopathie der Gegenseite geführt mit einer schweren fixierten obstruktiven Atemwegserkrankung und Bronchiektasen. In der Vergangenheit waren mehrfach antibiotische Therapie im Rahmen von Infektexazerbationen durchgeführt worden. Lungenfunktionell zeigte sich unter der antiobstruktiven Therapie keine Verschlechterung im Verlauf. Bronchoskopisch waren die Ostien verzogen und eingeengt. Ein Erregernachweis gelang nicht. Echokardigraphisch fiel ein erhöhter pulmonal-arterieller Druck auf (58mm Hg). Der daraufhin durchgeführte Rechtsherzkatheter bestätigte die Diagnose einer präkapillären pulmonalen Hypertonie (Pulmonal-arterieller Mitteldruck 50mm Hg, PCWP 8mm Hg). Für chronische Lungenembolien ergab sich kein Anhalt, ebenso wenig für eine autoimmune Genese. Es wurde die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie bei Zustand nach Pneumektomie (Gruppe 5 nach Dana Point-Klassifikation) gestellt und ein Off label-Therapieversuch mit Tadalafil begonnen. Hierunter gab die Patientin eine deutliche Besserung ihrer Dyspnoe an. Im 6-Minuten-Gehtest verbesserte sich die Strecke innerhalb von einem Monat von 170m auf 390m.

Diskussion: Die pulmonale Hypertonie als Folge einer Pneumektomie nach Jahrzehnten ist in der Literatur wenig diskutiert. Im vorliegenden Fall könnte die pulmonale Hypertonie auch durch die obstruktive Atemwegserkrankung mitbedingt sein. Allerdings hatte sich die Lungenfunktion in den letzten Monaten vor Aufnahme nicht wesentlich verschlechtert. Das gute Ansprechen auf die Therapie mit einem Phsophodiesterase-Inhibitoren zeigt, dass offenbar pathophysiologische Veränderungen ähnlich denen bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie vorliegen. Dies bedarf sicher weiterer Klärung.