Finaler diffuser Alveolarschaden (DAD) bei interstitiellen Pneumonien vom Typ einer Nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP): Klinik und Pathologie

Hintergrund: Im Verlauf einer interstitiellen Pneumonie (IP) können akute Schübe auftreten, die meist einen fatalen Verlauf nehmen.

Material und Methoden: Innerhalb des Zeitraumes 2006 bis 2010 wurden 3 Fälle einer IP vom NSIP-Typ mit akuter Exazerbation und fatalem Ausgang beobachtet und autoptisch untersucht. Hierbei erfolgte eine Auswertung von klinisch-radiologischen und histologischen Parametern.

Ergebnisse: Alle 3 Patienten waren weiblich, das Alter lag zwischen 37 und 80 Jahren. Zweimal bestand ursächlich eine exogen allergische Alveolitis. Der klinische Verlauf zeigte nach initialer Stabilisierung unter medikamentöser Therapie eine allmähliche Zunahme der restriktiven Ventilationsstörung und der respiratorischen Insuffizienz mit zusätzlicher plötzlicher Verschlechterung in den letzten Wochen vor dem Tod. Radiologisch zeigten sich neben der Progredienz der subpleuralen retikulären Verdichtungen neuaufgetretene ausgeprägte Milchglastrübungen. Alle 3 Patientinnen verstarben unter maximaler Therapie (Antibiotika, Cortisonstoß) im respiratorischen Versagen. Histologisch konnten in allen Fällen eine fibrotische NSIP mit einem terminalen DAD und einer Rechtsherzhyperthrophie nachgewiesen werden.

Schlussfolgerung: Auch bei akuten Verschlechterungen im Rahmen einer NSIP muss mit einem DAD gerechnet werden. Zur Frage der Häufigkeit eines derartigen Geschehens müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden.