Seltene Differenzialdiagnose für eine schwere Hypoxämie im höheren Lebensalter – ASD und Eisenmenger-Reaktion bei einer 65-Jährigen

Das Eisenmenger-Syndrom bezeichnet ein Krankheitsbild, bei dem sich aus einem primär azyanotischen Vitium mit Links-Rechts-Shunt durch Anstieg des Lungengefäßwiderstandes ein Rechts-Links-Shunt mit Zyanose entwickelt. Dann ist eine chirurgische Therapie des Herzfehlers nicht mehr möglich, als Option bleibt die nur Herz- bzw. Herzlungentransplantation.

Wir beschreiben den Fall einer 65-jährigen Patientin mit ASD und Eisenmenger-Reaktion.

Zugewiesen wurde uns die Patientin vom Notarzt mit akuter respiratorischer Insuffizienz. Bei ihr war seit ca. 25 Jahren ein Atriumseptumdefekt (ASD) bekannt, ein operativer Verschluss war von der Patientin stets abgelehnt worden. Der Notarzt, der nicht über den Herzfehler informiert war, intubierte die Patientin prähospital wegen schwerer Hypoxämie.

Die Diagnostik in der Klinik ergab einen ASD mit Eisenmengerreaktion (mPAP 67mmHg, PVR 541dyn*s*cm-⁵) sowie eine beidseitige Stauungspneumonie. Erwartungsgemäß brachte auch die Beatmung keine gute Oxygenierung aufgrund des Shunts.

Es erfolgte eine inhalative Iloprost-Therapie, überlappend mit oralen Endothelin-Rezeptorantagonisten. Hierunter kam es zu einer langsamen und stetigen Verbesserung der Rechtsherzfunktion: initiale TAPSE 11mm, vor Entlassung: TAPSE 25mm.

Die Patientin konnte nach 62 Tagen die Klinik verlassen und befindet sich 3 Monate später in WHO-Funktionsklasse III. Die max. O2-Aufnahme lag bei 42% v.S. bei einer Maximalbelastung von 21 W. Die 6-Minuten-Gehstrecke beträgt 210m. Die Echoparameter (TAPSE 27mm) sind weiter gebessert.

Auch im Alter von 65 Jahren ist als seltene Ursache für eine schwere Hypoxämie als Differenzialdiagnose eine Eisenmenger-Reaktion bei ASD zu bedenken. Unter individualisiertem intensivmedizinischen Management und mithilfe einer spezifischen vasodilatativen Therapie kann auch in diesem Falle im höheren Lebensalter eine Rekompensation gelingen.