Leise hustet der Wolf – eine Falldarstellung

Einleitung: Im Feld der interstitiellen Lungengerüsterkrankungen ist insbesondere bei den interstitiellen Pneumonitiden die Ätiologie der Diagnose meist unklar. Wir beschreiben den Fall einer histologisch und radiologisch gesicherten NSIP, die im Laufe einer einjährigen Beobachtung einen systemischen Lupus erythematodes entwickelte.

Beschreibung: Eine im Vorfeld gesunde 49-jährige Nie-Raucherin stellte sich mit anhaltendem trockenen Husten und zunehmender Belastungsdyspnoe in unserer Klinik vor. Bei felderförmig, zum Teil konfluierende in den Oberlappen betonte und überwiegend retikulär wirkende Parenchymveränderungen, sowie flächenhafte milchglasartige Eintrübungen im CT-Thorax zeigte die Lungenfunktionsdiagnostik eine mittelschwere restriktive Ventilationsstörung mit einhergehender mittelschwerer CO-Diffusionsstörung. Die BAL ergab das Bild einer lymphozytären Alveolitis. Die transbronchial entnommenen Biopsien zeigten neben Lungengewebe mit fibrosierendem Prozess des Interstitiums typische histologische Hinweise einer NSIP. Eine Therapie mit Decortin und ACC wurde eingeleitet. Im jeweils 3monatigen Abständen erholte sich der pulmonale Befund bei persistierenden Fibrosezeichen. In der Labordiagnostik erhöhten sich die Vaskulitisparameter signifikant. Nach den ACR Kriterien diagnostizierten wir einen systemischen Lupus Erythematodes 11 Monate nach Diagnosestellung der NSIP.

Schlussfolgerung: Bei interstitiellen Pneumonitiden sollte bei initial unklarer Ätiologie im follow up an eine pulmonale Beteilung einer Vaskulitis berücksichtigt werden. Bei bis zu 70% der Patienten mit Diagnose eines SLE ist eine pulmonale Beteiligung zu beobachten. Die Lungenmanifestation kann jedoch der Ausbildung der Erkrankung zeitlich deutlich vorausgehen.