Favoriserbare chirurgische Therapie von Varizen der unteren Extremitäten bei Patienten mit Klippel-Trenaunay-Syndrom

Einleitung

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS) ist eine sehr selten auftretende, angeborene Erkrankung, die durch ein flaches Hämangiom der Haut (port-winestain), am häufigsten am Rumpf, eine Knochen- und Weichteilhypertrophie der Extremitäten sowie eine Fehlbildung von Venen und Lymphgefäßen charakterisiert ist. Betroffen ist in der Regel nur eine Extremität, weitaus häufiger eine untere als obere [1] [2] [3] . Das Syndrom manifestiert sich bereits kurz nach der Geburt oder in früher Kindheit [4]. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, es bestehen keine Rassenunterschiede. Die Hypertrophie der Extremität nimmt allmählich zu und kann bis zu einem lokalen Gigantismus führen. Dieses Syndrom wurde erstmals 1900 von den französischen Ärzten Klippel und Trenaunay beschrieben. Häufig wird es mit dem Parkes-Weber-Syndrom verwechselt und fälschlicherweise als Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom bezeichnet. Die Bezeichnung Parkes-Weber-Syndrom gilt für eine ähnliche Kombination aus Symptomen, doch zusätzlich besteht hier eine deut­liche ,arteriovenöse Malformation (arterio­venöse Fistel ([Tab. 1]). Diese Klassifizierung wird von den meisten Autoren angenommen. 

Tab. 1 Vergleich Klippel-Trenaunay-Syndrom vs. Parkes-Weber-Syndrom. Klippel-Trenaunay-Syndrom Hämangiom der Haut Weichteilhypertrophie der Extremitäten Varizen der Extremitäten Parkes-Weber-Syndrom Hämangiom der Haut Weichteilhypertrophie der Extremitäten Varizen der Extremitäten arteriovenöse Fistel

Die Ätiopathogenese ist nicht vollständig geklärt, die meisten Fälle treten sporadisch auf – es handelt sich wahrscheinlich um eine latente Mutation. 

Die Symptome variieren nach dem Ausmaß der vorliegenden Malformationen, von gewöhnlichen Varizen an einer normal großen Extremität bis hin zur riesigen asymmetrischen Vergrößerung der ganzen Extremität mit großen Varizen und damit einhergehenden Beschwerden. Andere Symptome wie eine Blutung aus dem Hämangiom der Haut oder aus der Harnblase sind selten. 

In der Diagnostik helfen klinische Untersuchung und eines der im Folgenden aufgeführten bildgebenden Verfahren wie Ultraschall (US), MRT und CT, die Diagnose zu sichern. 

Für dieses komplexe Syndrom existiert keine einheitliche Therapie. In einigen Fällen werden eine Korrektur der Knochendeformitäten und der Knochenlänge (Epiphyseodese, Osteotomie) angewandt. In den letzten Jahren wird Kompressionskleidung eingesetzt, die praktisch keine Nebenwirkungen hat. Die praktizierte Behandlung des KTS ist meist konservativ. Ein chirurgisches Angehen der venösen Malformationen ist umstritten und wird von einigen Autoren nicht empfohlen. Bei diesem Syndrom werden wiederholt Re­zidive der bereits behandelten Malfor­mationen verzeichnet. Eine Langzeit-Antikoagulationstherapie ist nicht erforderlich. 

Die Varizen der unteren Extremitäten können im frühen Stadium auch mit Sklero­sierung behandelt werden. Die Ergebnisse sind jedoch weit weniger überzeugend als bei der Behandlung primärer Varizen. Eine klassische Varikektomie ist auch möglich, wird aber von den meisten Autoren nicht empfohlen. In den letzten Jahren wird von Erfahrungen mit der Radiofrequenzablation der V. saphena magna [5] bzw. mit einem endovenösen Laser berichtet. Beim KTS liegen jedoch bisher nur limitierte Erfahrungen vor. 

Das Ziel des vorliegenden Berichtes ist, basierend auf zwei repräsentativen Fallberichten unsere Standpunkte zur Indikation der chirurgischen Behandlung von Varizen der unteren Extremitäten beim KTS darzulegen. 

Literatur

• 1 Noel A A, Gloviczki P, Cherry K J et al. Surgical treatment of venous malformations in Klippel-Trenaunay syndrome.  J Vasc Surg. 2000;  32 840-847
• 2 Lee B, Laredo J, Lee T et al. Terminology and classification of congenital vascular malformations.  Phlebology. 2007;  22 249-252
• 3 Klippel M, Trenaunay J. Du noevus variqueux et osteohypertrphique.  Arch Gén Méd. 1900;  3 641-672
• 4 Papendieck C, Barbosa M, Pozo P et al. Klippel-Trenaunay-Servelle syndrome in pediat­rics.  Lymphat Res Biol. 2003;  1 81-85
• 5 Frasier K, Giangola G, Rosen R et al. Endo­vascular radiofrequency ablation: a novel treatment of venous insufficiency in Klippel-Trenaunay patients.  J Vasc Surg. 2008;  47 1339-1345
• 6 Parwin J, Simon D, Earnshaw J et al. Rare vascular dis­orders.. First Edition Shrewsbury, UK: TFM Publishing Ltd.; 2005
• 7 Akcali C, Inaloz S, Kirtak N et al. A case of Klippel-Trenaunay syndrome involving only upper limbs.  G Ital Dermatol Venerol. 2008;  143 267-269
• 8 Garteiz Martínez D, Robledo Ogazón F, de la Fuente Lira M et al. Rectorrhagia as a complication of Klippel-Trenaunay syndrome.  Rev Gastroenterol Mex. 1999;  64 181-185