Sekundär Sklerosierende Cholangitis – hohe Letalität trotz endokopischer Therapieoptionen

Hintergrund: Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine chronische cholestatische Gallenwegserkrankung mit verschiedenen extrahepatischen Ursachen und tritt meist infolge kritischer Erkrankungen mit Langzeitbeatmung auf. Der Stellenwert der Endoskopie für die Diagnosestellung erscheint klar, in der Therapie ist er ungeklärt.

Methodik: In die retrospektive Studie wurden 23 Patienten eingeschlossen (Zeitraum: 2002–2010; m=16/w=7; Alter 45 [13–69] Jahre), bei denen im Rahmen einer ERCP die Diagnose einer SSC gestellt wurde. Vermutlicher Auslöser, ERCP-Befunde bei Diagnosestellung, Therapie- und klinischer Verlauf der SSC wurden ausgewertet.

Ergebnisse: Alle Patienten entwickelten eine SSC während bzw. nach intensivmedizinischer Therapie. Laborchemisch bestand insbesondere eine Erhöhung der Cholestaseparameter bei normwertigen Quick- bzw. INR-Werten. Leberhistologien lagen für 14 Patienten (61%) vor, in denen vor allem Zeichen der Galleabflussbehinderung, duktuläre Proliferation, periportale und portale Fibrose beobachtet wurden. Bei allen Patienten wurden in der ERCP typische Veränderungen des Gallenwegssystems vorgefunden. Intrahepatische Rarefizierungen der Gallenwege lagen in allen Fällen (100%) vor, das extrahepatische Gallenwegssystem war nur in 2 Fällen (9%) betroffen. In 13 Fällen (56%) wurden dominante Strikturen endoskopisch behandelt, in 10 Fällen (44%) konnten intraductale Cast-Formationen entfernt werden. Bei 5 Patienten (22%) erfolgte aufgrund zunehmender Leberinsuffizienz eine Lebertransplantation, 5 (22%) weitere sind hierfür gelistet. 6 Patienten (26%) zeigten unter endoskopischer Therapie eine ausreichende klinische Verbesserung bzw. Defektheilung. Die kumulierte Letalität lag bei 22% während 12 Monaten und 35% während 36 Monaten nach Diagnosestellung. Todesursächlich waren in allen Fällen septische Komplikationen bei progredienter Leberinsuffizienz.

Schlussfolgerung: Die SSC stellt eine progressive Erkrankung mit eingeschränkten Therapiemöglichkeiten und hoher Mortalität dar. Da dominante Strikturen und intraductaler Cast häufig auftreten, gibt es Ansatzpunkte für eine konsequente endoskopische Therapie, die Letalität ist trotzdem hoch. Aufgrund geringer Fallzahlen einzelner Zentren und fehlender prospektiver Beobachtungen würde die Einrichtung eines deutschlandweiten Registers die Daten für eine genauere Charakterisierung der SSC und des Einflusses der endoskopischen Therapie liefern.