Hintergrund:
Kürzlich wurde die Entität einer Immunglobulin G4 (IgG4+) assoziierten Cholangitis und Hepatitis mit erhöhter Frequenz IgG4+ Plasmazellen vorgeschlagen1,2. Die Frequenz IgG4+ Plasmazellen bei den bisher bekannten autoimmunen Lebererkrankungen Autoimmune Hepatitis (AIH), primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primär biliäre Zirrhose (PBC) und ihrer Overlapsyndrome ist allerdings unklar. Ziel unserer Studie ist es, die Frequenz IgG4+ Plasmazellen in o.g. autoimmunen Lebererkrankungen zu untersuchen.
Methode:
Bisher wurden 43 Leberbiopsien gewonnen bei Erstdiagnose von Patienten mit autoimmunen Lebererkrankungen (PSC n=9; PBC n=10; AIH n=10; PBC-AIH-Overlap n=5) analysiert. Unter Verwendung von Anti-IgG4 (Mouse Anti-human IgG4, Binding Site Ltd., Birmingham/UK) erfolgten immunhistochemische Analysen zur Erfassung der Frequenz von IgG4+ Plasmazellen in der Leber. Zur Auswertung wurden 2 verschiedene Cut-offs festgelegt: Ein Cut-off von ≥20 IgG4+ Plasmazellen pro high power field (HPF) in Anlehnung an die HISORt-Kriterien für die autoimmune Pankreatitis und ein weniger restriktiver Cut-off von ≥2 IgG4+ Plasmazellen pro HPF.
Ergebnisse:
Einer von neun PSC- (1/9), einer von zehn AIH- (1/10) und einer von fünf AIH-PBC-Overlap-Patienten (1/5), jedoch kein PBC-Patient zeigten ≥2 IgG4+ Plasmazellen/HPF. Lediglich ein AIH-Patient erfüllte die in den HISORt-Kriterien geforderte Anzahl (≥20/HPF).
Diskussion:
Diese präliminären Daten weisen auf eine geringe Frequenz von IgG4+ Plasmazellen in der Leber bei autoimmunen Lebererkrankungen hin. Die Frequenz IgG4+ Plasmazellen als Marker einer IgG4+ vermittelten Autoimmunerkrankung sollte weiter bei autoimmunen Lebererkrankungen untersucht werden.
Literatur:
1: Ghazale et al: Immunoglobulin G4–Associated Cholangitis: Clinical Profile and Response to Therapy; Gastroenterology 2008. 2: Umemura et al: IgG4 associated autoimmune hepatitis: a differential diagnosis for classical autoimmune hepatitis; Gut 2007
IgG4+ Plasmazellen AIH PSC PBC
