Kongenitales bilaterales Subclavian-steal-Phänomen bei einer 2,5 Jahre alten Patientin mit Rechtsaortenbogen und Aortenbogenstenose: Nachweis durch Duplexsonografie der hirnzuführenden Gefäße

Patienten und Methode: Das kongenitale Subclavian-steal-Syndrom ist ein sehr seltenes Phänomen, welches meist unilateral bei Neugeborenen mit Aortenisthmusstenose, unterbrochenem Aortenbogen Typ B oder Isolation einer A. subclavia beobachtet wird. Wir berichten über eine asymptomatische 2,5 Jahre alte Patientin, bei der ein bilaterales Subclavian-steal-Syndrom im Rahmen der Abklärung eines Systolikums diagnostiziert wurde.

Die altersentsprechend entwickelte 2,5 Jahre alte Patientin hatte eine unauffällige Anamnese. Auskultatorisch bestand ein 3/6-Systolikum im 2./3. ICR rechts parasternal. Pulse und Blutdruckwerte an Armen und Beinen waren normal. Echokardiografisch zeigten sich eine konzentrische Hypertrophie des linken Ventrikels sowie ein Rechtsaortenbogen mit kurzstreckiger, hochgradiger Stenose der Aorta distal des Abgangs beider Carotiden (Gradient 60 mmHg). Sowohl die A. subclavia rechts als auch die aberrierend als A. lusoria verlaufende A. subclavia links entsprangen poststenotisch, womit die Voraussetzung für ein Subclavian-steal-Phänomen gegeben war. Dieses bestätigte sich im Rahmen einer duplexsonografischen Untersuchung der hirnzuführenden Arterien, wo sich ein retrograder Fluss in beiden Aa. vertebrales zeigte.

Im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung zeigte sich ein erhöhter Blutdruck in der Aorta ascendens (142/74 mmHg) bei normotensiven Werten poststenotisch. Die operative Korrektur erfolgte durch Exzision der membranartigen Stenose und plastische Erweiterung des Aortenbogens. Postoperativ zeigte sich eine Normalisierung der Flussprofile in den Vertebralarterien.

Schlussfolgerungen: Die echokardiografische Diagnostik von Stenosen des Aortenbogens und des Aortenisthmus sollte immer den Ursprung beider Aa. subclaviae miterfassen. Bei poststenotischem Abgang beider Aa. subclaviae ist die morphologische Grundlage eines bilateralen Subclavian-steal-Syndroms gegeben. Dieses sollte mittels Duplexsonografie der Hirnarterien bestätigt oder ausgeschlossen werden.

Literatur:

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A. lusoria - Aortenbogenstenose - Duplexsonografie - Echokardiografie - Rechtsaortenbogen - Subclavian-steal-Syndrom