Riesiges, wenig differenziertes Angiosarkom des Herzens

Patienten und Methode: Primäre Herztumoren sind sehr selten mit Inzidenzen unter 0,1%. In 75% der Fälle handelt es sich um gutartige Tumoren. Wir berichten über einen 43 jährigen Patienten mit Trisomie 21, der aufgrund einer seit sechs Wochen bestehenden Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme von 4 Kilogramm während dieses Zeitraums stationär aufgenommen wurde. Laborchemisch auffallend war eine entzündliche Laborkonstellation mit einem CRP von 150mg/l sowie einer Leukozytose von 13,7 10³/µl, die LDH betrug 910 U/l. Echokardiografisch fand sich ein ausgedehnter Tumor, der das Cavum des rechten Ventrikels weitgehend ausfüllte mit Infiltration in das Septum und mobilen, zapfenförmigen Ausziehungen, die durch die Trikuspidalklappe prolabierten bzw. bis an die Pulmonalklappe reichten. Der linke Ventrikel wurde durch die Neoplasie erheblich komprimiert. In der Kontrastmittelechokardiografie zeigte sich eine rasche, zentripetale Kontrastmittelaufnahme des Tumors. Aufgrund des obstruierenden Charakters der Raumforderung entwickelte der Patient Pleuraergüsse beidseits sowie Aszites. Computertomografisch liess sich eine pulmonale und vermutlich auch hepatische Metastasierung nachweisen. Die Diagnosesicherung gelang mittels perkutaner ultraschallgesteuerter Biopsie. Histologisch fand sich ein Sarkom, die immunhistologische Aufarbeitung erbrachte den Nachweis eines wenig differenzierten Angiosarkoms mit fokaler epithelialer Differenzierung. Aufgrund der Ausdehnung des Befundes wurde von unseren herzchirurgischen Kollegen kein kurativer oder palliativer Therapieansatz gesehen. Bereits vier Wochen nach der Diagnosestellung ist der Patient verstorben.

Schlussfolgerungen: Unser Fallbericht zeigt ein Angiosarkom des Herzens, welches erst in weit fortgeschrittenem Stadium Symptome verursachte, die Anlass zu einer weiterführenden Diagnostik gaben. Bei entsprechender Expertise ist auch eine perkutane, ultraschallgezielte Biopsieentnahme komplikationslos möglich.

Literatur:

Hermann MA, Shankerman RA, Edwards WD: Primary cardiac angiosarcoma: A clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 655-664 Skarin A. Primary cardiac angiosarcoma presenting as a malignant pericardial effusion. Journal of Clin Oncol, 1998 16; 12 : 3913-3915

Angiosarkom - perkutane ultraschallgezielte Biopsie - primärer Herztumor