Bilaterale Enzephalitis mit ungewöhnlicher Lokalisation durch Herpes simplex Virus Typ I – eine Komplikation immunsuppressiver Therapie

Hintergrund

Herpes simplex Typ I (HSV I) ist weltweit der häufigste Erreger einer sporadischen Enzephalitis [1]. In Europa beträgt die Inzidenz der HSV-Enzephalitis (HSE) etwa 1–2 / 100 000 Einwohner. Klinische Zeichen sind plötzliches, hohes Fieber, Kopfschmerzen, fokale oder generalisierte epileptische Anfälle und progrediente Vigilanzminderung. Unbehandelt nimmt die Erkrankung in 70–80 % einen letalen Verlauf, aber auch im Falle einer zeitnahen Diagnose und Therapie erreicht die Mortalität immer noch 20–30 % [1]. Die beiden entscheidenden prognostischen Faktoren sind 1. die Komorbidität des Patienten sowie 2. die Dauer bis zum Beginn einer antiviralen Therapie [2]. Aktuell wird eine intravenöse Therapie mit dem Virusstatikum Aciclovir (10 mg / kg KG alle 8 Stunden) empfohlen [3]. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine kontrastmittelgestützte Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes erfolgen. In der Frühphase sind diffusionsgewichtete (DWI)-Sequenzen besonders geeignet, die enzephalitischen Läsionen sichtbar zu machen [4]. Die Computertomografie (CCT) ist mit einer Sensitivität von nur 50 % dafür nicht ausreichend. Häufigste Lokalisation der HSE ist der mesiale Temporallappen, in der Frühphase oft noch unilateral begrenzt [5]. Aber auch Manifestationen außerhalb des Temporallappens wurden beschrieben, insbesondere die Gyri cinguli, die beiden Fornices und die mesialen Gyri der Frontallappen [5]. Die laborchemische Sicherung der Diagnose erfolgt durch die Herpes-Polymerasekettenreaktion (Herpes-PCR) aus dem Liquor. Unauffällige Befunde in MRT und Liquor wurden in der Frühphase der HSE in bis zu 30 % beschrieben und dürfen daher bei klinischem Verdacht auf keinen Fall zur Unterlassung oder zum Abbruch der antiviralen intravenösen Therapie verleiten [6].

Die Pathogenese der HSE ist bisher nur partiell geklärt. Möglicherweise ist eine besondere Immunantwort des Wirtes der entscheidende Trigger für das neurotoxische Ödem und den Gewebeuntergang [6]. Dies könnte erklären, warum immunsupprimierte Menschen, trotz der hohen Inzidenz an mukokutanen HSV-Infektionen nicht häufiger an einer HSE erkranken als Gesunde [6].

Im Folgenden beschreiben wir die diagnostischen Herausforderungen im Falle eines immunsupprimierten Patienten mit atypisch lokalisierter HSE.

Literatur

• 1 Levitz R E. Herpes simplex encephalitis: A review.  Heart&Lung. 1998;  27, No.3 209-212
• 2 Kapur N, Barker S, Burrows E H et al. Herpes simplex encephalitis: long-term magnetic resonance imaging and neuropsychological profile.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;  57 1334-1342
• 3 James S H, Kimberlin D W, Whitley R J. Antiviral Therapy for Herpesvirus Central Nervous System Infections: Neonatal Herpes Simplex Virus Infection, Herpes Simplex Encephalitis, and Congenital Cytomegalovirus Infection.  Antiviral Res. 2009;  83 207-213
• 4 Küker W, Nägele T, Schmidt F et al. Diffusion-weighted MRI in herpes simplex encephalitis: a report of three cases.  Neuroradiology. 2004;  46 122-125
• 5 Wasay M, Mekan S F, Khelaeni B et al. Extra temporal involvement in herpes simplex encephalitis.  European Journal of Neurology. 2005;  12 475-479
• 6 Bradford R D, Pettit A C, Wright P W et al. Herpes Simplex Encephalitis during Treatment with Tumor Necrosis Factor-a Inhibitors.  Clinical Infectious Diseases. 2009;  49 924-927