Metastasiertes hepatoides Pankreaskarzinom – Histologie und Therapie

Einleitung: Hepatoide Adenokarzinome sind extrahepatische Tumore mit morphologischen und immunhistochemischen Eigenschaften hepatozellulärer Karzinome. In der Literatur wurden bisher lediglich einzelne Fälle mit hepatoiden Pankreaskarzinomen beschrieben. Über ein wirksames Chemotherapieregime für diese seltene Entität wurde bisher nicht berichtet.

Fallbericht: Ein 51-jähriger Patient stellte sich mit einem Pankreaskopftumor sowie multiplen hepatischen Raumforderungen vor. Serologisch waren die Tumormarker CA 19–9 (352 kU/l) und Alpha-Fetoprotein (AFP; 2693µg/l) erhöht. Nach Punktion einer Leberläsion konnte immunhistochemisch bei fokaler Expression von AFP, Hep Par 1 und Inhibin bei fehlendem Nachweis von Synaptophysin und TTF1 die Diagnose eines Adenokarzinoms des Pankreas mit fokal hepatoiden Anteilen im Sinne eines hepatoiden Karzinoms gestellt werden. Aufgrund fehlender Literaturdaten erfolgte zunächst eine palliative Therapie mit Sorafenib und Gemcitabin. Im kurzfristigen Verlauf von 6 Wochen zeigte sich ein deutlicher Progress mit Verschlechterung der Leberfunktionsparameter und Anstieg der Tumormarker (AFP 30 644µg/l; CA19–9 1974 kU/l). Die Umstellung der Therapie auf ein 3-wöchiges XELOX-Schema mit Oxaliplatin (130mg/m² an Tag 1) und Capecitabin (2000mg/m² Tag 1–14) führte zu einer raschen klinischen Besserung, zu einem Abfall der Tumormarker (AFP 8µg/ml; CA19–9 62 kU/l) sowie zu einer anhaltenden partiellen Remission der Tumormanifestationen. Nach 6 Monaten wurde die Therapie auf eine „Erhaltungstherapie“ mit Capecitabin umgestellt. Aufgrund eines Progresses der Tumormanifestationen nach 11 Monaten wurde erneut die initiale Therapie mit Oxaliplatin und Capecitabin begonnen, die aktuell wiederum zu einer partiellen Remission führte.

Diskussion: Es liegt der ungewöhnliche Fall eines hepatoiden Adenokarzinoms des Pankreas mit deutlicher AFP und CA19–9 Erhöhung vor. Wir berichten erstmals über den erfolgreichen Einsatz einer Chemotherapie mit dokumentierter partieller Remission und raschem Abfall der Tumormarker. Interessanterweise konnte der Einsatz des Multityrosinkinaseinhibitors Sorafenib keine Wirkung erzielen, sondern die anhaltende partielle Remission wurde unter einer „klassischen“ Chemotherapie mit Oxaliplatin und Capecitabin erreicht.