Kernaussagen
Mit einer Inzidenz von etwa 8 auf
1 000 Neugeborene stehen Fehlbildungen des Herzens an erster
Stelle aller angeborenen Organfehlbildungen. Bei etwa der Hälfte der
Fälle sind die Herzvitien komplexer Art und erfordern eine operative
Korrektur. In diesem Beitrag werden folgende Herzfehler im Einzelnen
beschrieben: hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS), Aortenstenose,
Aortenisthmusstenose und Fehlbildungen des Aortenbogens,
atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD, AV-Kanal), Ventrikelseptumdefekt,
Pulmonalstenose, Fallot-Tetralogie, Double Outlet right Ventricle (DORV),
Transposition der großen Arterien (TGA), Truncus arteriosus communis. Den
größten Anteil der Herzvitien teilen sich dabei
Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt und Pulmonalklappenstenose.
Bereits zum Zeitpunkt des Ersttrimesterscreenings kann die
fetale Herzanatomie im Detail dargestellt werden. Allerdings liegt der optimale
Zeitpunkt für die sonografische Herzdiagnostik erst um die 21. SSW.
Anhand von Vierkammerblick und Darstellung des ventrikulären
Ausflusstraktes lässt sich eine Sensitivität für die Detektion
kardialer Malfomationen von 55 % erreichen, was jedoch stark von
den Erfahrungen des Untersuchers abhängig ist. Die Durchführung der
fetalen Echokardiografie sollte einem festgelegten Ablauf mit Einstellung
standardisierter Schnittebenen folgen; sie beginnt im transabdominalen
Querschnitt und schließt neben dem Vierkammerblick auch den
Fünfkammerblick sowie den Drei-Gefäß-Trachea-Thymus-Blick ein
– ggf. bei Auffälligkeiten oder Risikokollektiven ergänzt durch
weitere sonografische Schnittebenen. Werden kongenitale Herzfehler
diagnostiziert, könnte eine invasive Diagnostik das Vorliegen einer
zugrunde liegenden chromosomalen Anomalie mit weiteren assoziierten Anomalien
abklären.
Bei fast allen Herzfehlern kann eine Spontangeburt am
errechneten Entbindungstermin angestrebt werden. Die Prognose hängt stark
ab von der Ausprägung des Herzfehlers und begleitenden kardialen und
extrakardialen Anomalien, ist aber mit Ausnahme der Fallot-Tetralogie und des
hypoplastischen Links-Herz-Syndroms in den meisten Fällen gut oder sehr
gut.
