Pulmonary artery sling: seltene Ursache des akuten respiratorischen Versagens beim Neugeborenen

Hintergrund: Der Fehlabgang der linken Pulmonalarterie aus der rechten (Pulmonary artery sling) ist eine seltene Gefäßanomalie, bei der das aberrierende Gefäß die Medianlinie zwischen Ösophagus und Trachea überquert und diese auf dem Weg zu seinem Versorgungsgebiet komprimiert. Wir stellen den Fall eines Neugeborenen mit Pulmonary artery sling vor, das bei akutem respiratorischem Versagen mit Extrakorporaler Membranoxygenierung (ECMO) behandelt wurde. Kasuistik: Ein nach unauffälliger Schwangerschaft aus dick grünem Fruchtwasser geborenes Kind (40+5SSW; GG4500g) gesunder Eltern wurde bei postnataler Apnoe und Asystolie kardiopulmonal reanimiert (APGAR 0/2/4). Nach Intubation und Surfactantapplikation wurde es konventionell beatmet. Radiologisch zeigten sich Dys- und Atelektasen des rechten Lungenflügels bei deutlicher Überblähung links. Neben der Oxygenierungsstörung trotz FiO2=1,0 und hohem Atemwegsdruck stand die nicht beherrschbare Hyperkapnie, pCO2>150mmHg, im Vordergrund. Bilaterale Pneumothoraces komplizierten die Situation, auch HFOV und iNO blieben erfolglos. Im Alter von 24h erfolgte die notfallmässige Verlegung in unser Zentrum zur ECMO-Therapie. Vor Anschluss an ECMO behinderte die massive Überblähung die initiale echokardiographische Diagnostik. Die zunächst vermutete Mekoniumaspiration bestätigte sich nicht. Aufgefallen ist nach Reduktion der Beatmungsparameter ein pulsatiler Verlauf der expiratorischen Flowkurve. In der daraufhin durchgeführten Bronchoskopie waren Trachea im unteren Drittel und rechter Hauptbronchus, messerscheideartig im Sinne einer Malazie verengt. Nach 7 Tagen ECMO und unter milder Beatmung zeigten Echokardiografie und Angio-CT eine weite MPA, eine aus der proximalen RPA aberrierend abzweigende LPA mit retrotrachealem Verlauf und Schlingenbildung und die bekannte Einengung des rechten Hauptbronchus, die pulssynchron zu- und abnahm. Es wurden keine assoziierten kardiovaskulären oder tracheobronchialen Fehlbildungen nachgewiesen. Nach Beendigung der ECMO-Therapie konnte die Korrekturoperation mit Absetzen der linken Pulmonalarterie und Reimplantation in den Hauptstamm, anterior der Trachea am 14. Lebenstag erfolgen. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Diskussion: Pulmonary artery sling kann sich atypisch als seltene Ursache einer primären Atemstörung des Neugeborenen präsentieren. Gerade in Fällen einseitiger Minderbelüftung mit kontralateraler Überblähung sowie therapieresistenter Hyperkapnie sollte diese Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden. ECMO kann die für die chirurgische Intervention notwendige Stabilisierung ermöglichen.