Kardiogener Schock bei einem 8 Monate alten Mädchen als Erstmanifestation eines Mid-aortic syndrome

Beim Mid-aortic syndrom handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, bei welchem eine Verengung der abdominellen Aorta und ihrer großen Abgänge vorliegt. Wir berichten über ein bisher gesundes acht Monate altes Mädchen, welches als Erstmanifestation eines Mid- aortic syndrom einen kardiogenen Schock erlitt. Kasuistik: Die Mutter stellte sich wegen vereinzeltem Erbrechen und leicht reduziertem AZ über 4 Wochen in einer auswärtigen Klinik vor, in welcher das Mädchen innerhalb weniger h zunehmend dyspnoeisch wurde. Der Blutdruck wurde zu diesem Zeitpunkt nicht gemessen.

Trotz O2- Vorlage konnte keine ausreichende Oxygenierung mehr erreicht werden. Im Rahmen der Intubation kam es zu einer Bradykardie mit Kreislaufstillstand und kardiopulmonaler Reanimation für 2min. Danach wurden niedrige peripher gemessene Blutdrücke gemessen. Bei Aufnahme auf unserer Intensivstation hatte das Mädchen bereits eine ausgeprägte arterielle Hypertonie. Diagnostik:

Im Echokardiogramm fand sich eine ausgeprägte konzentrische Linkshypertrophie.

Dopplersonographisch konnte der Truncus coeliacus keine Perfusion nachgewiesen werden, in der A. mesenterica superior fand sich eine relevante Stenose, die Flussgeschwindigkeit betrug 3,5m/s. Eine im Anschluss durchgeführte Computertomografie des Abdomens zeigte langstreckige Wandverdickungen der Aorta abdominalis bis LWK II, der komplette Verschluss des Tr. coeliacus bestätigte sich, über eine Riolan'sche Anastomose erfolgte retrograd die Versorgung des Stromgebiets der A. mesenterica superior. Zudem fand sich eine Nierenarterienstenose rechts sowie eine atypische arterielle Versorgung der linken Niere mit deutlich verzögerter Perfusion. Klinisch und radiologisch wurden keine Hinweise für eine sekundäre Genese des Mid-aortic syndrome wie eine Arteriitis oder Neurofibromatose gefunden (1). Verlauf: Der ausgeprägte arterielle Hypertonus konnte erst unter vier i.v. Antihypertensiva in Maximaldosis auf hoch normale Werte gesenkt werden. Eine orale medikamentöse Einstellung war nicht möglich, so dass eine interventionelle Angioplastie im DHZ München mit Dilatation beider Nierenarterien durchgeführt wurde. Im Anschluss befriedigende Blutdruckeinstellung mit Dociton und Nifedipin oral. Diskussion:

Wie bei unserer Patientin können Aorta, Mesenterial- und Nierenarterien betroffen sein, die arterielle Hypertonie ist das häufigste Erstsymptom. Die Symptome sind sehr unspezifisch, häufig wird die Diagnose erst bei Auftreten schwerer Komplikationen gestellt. Die Blutdruckeinstellung stellt ein großes therapeutisches Problem dar, ggf. ist neben der medikamentösen eine interventionelle oder operative Therapie nötig. In unserem Fall gelang eine befriedigende medikamentöse

Blutdruckeinstellung erst nach interventioneller Angioplastie. Im weiteren Verlauf kann eine erneute interventionelle Therapie oder chirurgische Therapie nötig werden, engmaschige Kontrollen werden lebenslang nötig sein (2,3,4). Schlussfolgerung: Der Fallbericht beschreibt eine frühe und sehr schwere Manifestation eines Mid-aortic syndrome im Rahmen eines kardiogenen Schocks bei

hypertensiver Krise. Das MAS tritt wie bei unserer Patientin zu 60% idiopathisch auf. Bei erhöhten Blutdruckwerte im Kindesalter ist das Mid-aortic syndrom eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose.