Therapierefraktäres Kawasaki Syndrom bei einem 7 Wochen alten Säugling- Erfolgreiche Behandlung mit anti-TNF-α und Cyclosporin A

Hintergrund: Das Kawasaki Syndrom (KS) ist eine der häufigsten systemischen Vaskulitiden des Kindesalters mit einem hohem Risiko für Beteiligung der Koronararterien besonders bei Säuglingen. Vor allem diese Altersgruppe ist sowohl durch atypische Verläufe mit später Diagnose als auch durch fehlendes Ansprechen auf die Standardtherapie in ca. 20% der Fälle gefährdet. Kasusitik: Ein sieben Wochen alter männlicher Säugling entwickelte Fieber bis 40°C ohne Fokus, die Leukozyten lagen über 18000/µl das CRP über 12mg/dl. Im Verlauf von vier Tagen traten hinzu ein großer cervicaler Lymphknoten, ein flüchtiges Exanthem und eine Dilatation an beiden Koronararterien (z-score >3). Unter dem Verdacht eines Kawasaki Syndrom erfolgte eine Therapie mit Immunglobulinen (IVIG, 2mg/kg) und ASS. Fieber und Entzündungsmaker sistierten danach nur passager. Das CRP stieg wieder bis über 30mg/dl, die Leukozyten bis 28000/µl, eine Thrombozytose bis 1,2Mio/µl, bilaterale conjunktivale Gefäßinjektionen und eine dezente palmare Desquamation traten hinzu obwohl erneut IVIG sowie zusätzlich Corticoide bis 30mg/kg gegeben wurden. Erst nach einer anti-TNF-α-Therapie (Infliximab) normalisierte sich das CRP. Leuko- und Thrombozyten erreichten erst unter zusätzlicher Therapie mit Cyclosporin A nach weiteren 3 Wochen Normwerte. Echo und Koronarangio zeigten 3 Monate nach Erkrankungsbeginn keine Auffälligkeiten. Schlussfolgerung: Das KS ist eine wichtige Differenzialdiagnose bei ungeklärtem Fieber, besonders atypische Verläufe stellen im Säuglingsalter klinisch eine große Herausforderung dar. Fehlendes Ansprechen des KS auf eine initiale Standardtherapie mit IVIG, ASS und/oder Corticoide wird durch eine Wiederholung oder Intensivierung der Standardtherapie nicht immer gebessert. Eine Therapie mit anti-TNF-α und Cyclosporin A sind in solchen Fällen möglicherweise eine bessere Therapieoption.