Klin Padiatr 2010; 222 - GNPI_PO_151
DOI: 10.1055/s-0030-1261618

Pulmonalklappenstenose und Ovarialzyste bei diabetischer Fetopathie – Fallvorstellung

P Hartmann 1, B Hennig 1, JF Beck 1, HJ Mentzel 2, A Hübler 1
  • 1Friedrich Schiller Universität Klinik f. Kinder-u. Jugendmed., Jena
  • 2Kinderradiologie, Friedrich Schiller Universität Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Jena

Einleitung: Bei 0,3% aller Schwangeren besteht ein Diabetes mellitus bereits vor der Schwangerschaft (meist Diabetes mellitus Typ 1). 3–9% aller Schwangeren entwickeln einen Gestationsdiabetes. Eine diabetische Stoffwechsellage während der Schwangerschaft kann erhebliche Auswirkungen auf die Morbidität des Neugeborenen haben. Die Folgen können sowohl Fehlbildungen, als auch eine Makrosomie und Organomegalie oder Wachstumsretardierung sein. Postnatal können Hypoglykämie, Elektrolytverschiebungen, Polyglobulie, Hyperbilirubinämie, Atemnotsyndrom und kardiale Probleme klinisch relevant werden. Langfristig ist für betroffene Kinder das Risiko erhöht, eine metabolische Störung zu entwickeln. Kasuistik: Die 24 jährige adipöse Erstgravida ist seit dem 9. Lebensjahr an Diabetes mellitus Typ 1 erkrankt. Trotz Umstellung auf eine Insulinpumpe während der Schwangerschaft traten häufig Hyperglykämien auf. Der HbA1c war mit 11% stark erhöht. In der Pränataldiagnostik fielen eine Makrosomie und Myokardhypertrophie auf. Nach 33 + 0 SSW erfolgte die Entbindung per Sectio bei Präeklampsie und HELLP-Syndrom. Das deutlich hypertrophe Frühgeborene (Geburtsgewicht 3190g) war ateminsuffizient und musste intubiert werden. Die respiratorische Situation besserte sich nach Surfactant-Gabe. Echokardiographisch wurde eine kritische Pulmonalstenose diagnostiziert. Unter Prostaglandintherapie wurde die Patientin zur Ballonvalvuloplastie ins Herzzentrum Leipzig verlegt. Weiterhin bestand eine große Ovarialzyste rechts, welche zusammen mit dem rechten Ovar operativ entfernt wurde. Eine kleinere Ovarialzyste links wurde ebenfalls abgetragen. Disskussion: Es ist davon auszugehen, dass der schlecht eingestellte Diabetes der Mutter zu einer ausgeprägten diabetischen Fetopathie mit erheblichen Begleitfehlbildungen führte. Der Fall unterstreicht die Wichtigkeit der spezialisierten Schwangerschaftsbetreuung diabetischer Mütter, da Monitoring und Therpieanpassung diabetische Entgleisungen der Schwangeren reduzieren können. Dadurch sinkt auch das Risiko für negative Folgen für das ungeborene Kind. Möglicherweise hätte im vorgestellten Fall eine bereits präkonzeptionelle Optimierung der Diabetestherapie die Fehlbildungen verhindern können.