Nierenversagen in der Neonatalperiode mit unterschiedlichster Prognose –3 Kasuistiken

Häufig liegen einem akutem Nierenversagen (ANV) im Neugeborenenalter, insbesondere bei Frühgeborenen prärenale Ursachen wie z.B. eine Hypovolämie, Asphyxie oder Herzinsuffizienz zugrunde. Obstruktive Uropathien können zu einem postrenalen Nierenversagen führen und sind sonografisch schnell zu diagnostizieren. Wir möchten 3 Patienten vorstellen, welche an einem renalen ANV postnatal erkrankten. Abhängig von der ursächlichen Entität (Hyperurikämie/Hyperurikosurie, tubuläre Dysgenesie) sahen wir sehr unterschiedliche klinische Verläufe von der vollständigen Normalisierung der Nierenfunktion, einer chronischen Niereninsuffizienz bis zu einem letalen Verlauf.

1. Patient: Im 1. und 2. Trimenon Therapie der arteriellen Hypertonie der Mutter mit dem AT2-Blocker Candesartan. Ab der 30. SSW Präeklampsie und Anhydramnion, Geburt in der 35+5 SSW, eutrophes FG, Schädelknochenhypoplasie und Pes equinovarus bds. Labor: SBS und Elektrolyte ausgeglichen, Kreatinin max. 130µmol/l, Harnstoff 10,3mmol/l. Der postnatale Verlauf war durch eine stets stabile Diurese und rückläufige Retentionsparameter unproblematisch. Wir gehen von einer milden Verlaufsform einer tubulären Dysgenesie mit einer CNI bei AT2-Blocker-Therapie in der SS aus.

2. Patient: Bis zur 19. SSW regelrechter fetaler Ultraschall, dann Entwicklung eines Oligo- bis Anhydramnions. Geburt in der 33+3 SSW- respriratorische Adaptationsstörung, Azidose, arterielle Hypotonie. Labor: SBE zwischen -2 und -6mmol/l, Hyponatriämie bis 123mmol/l, Kreatinin max. 336µmol/l und Harnstoff 5,84mmol/l. Der postnatale Verlauf war v.a. durch eine therapieresistente arterielle Hypotonie und Anurie gekennzeichnet. Am 5. LT erfolgte die Verlegung zur Nierenersatztherapie. Der Patient verstarb in der 4. Lebenswoche. Der histologische Nierenbefund ergab eine tubuläre Dysgenesie. Molekulargenetisch Nachweis von 2 heterozygoten Nonsense-Mutationen in Exon 5 und 9 des ACE-Gens. 3. Patient: Nach normalem SS-Verlauf Entwicklung eines Oligohydramnions ab der 39. SSW. Spontangeburt in der 42+0 SSW. Bei einer Routinesonografie der Nieren zeigte sich eine deutliche Echogenitätserhöhung im Bereich der Markpyramiden und bei rückläufiger Diurese erfolgte die Verlegung in unsere Klinik. Labor: Kreatinin 220µmol/l, Harnstoff 34mmol/l, Harnsäure 813µmol/l. Nach intensiver parenteraler Flüssigkeitszufuhr und Therapie mit Rasburicase (Fasturtec) entwickelte sich eine Polyurie mit rückläufigen Retentionswerten und Normalisierung der Harnsäure. Wir interpretierten die Symptomatik im Sinne eines transienten neonatalen Hyperurikämiesyndromes mit ARF. Im Falle unserer Patienten scheint retrospektiv v.a der pränatale Befund eines Anhydramnions in Kombination mit der postpartalen Anurie richtungsweisend für eine schlechte Prognose zu sein.