Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Intensivmedizinischer Notfall bei Säuglingen und Kleinkindern

K Heimann; L Lassay; M Schoberer; N Wagner; T Orlikowsky

doi:10.1055/s-0030-1261533

Klinische Pädiatrie, Table of Contents

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Intensivmedizinischer Notfall bei Säuglingen und Kleinkindern

K Heimann ¹, L Lassay ¹, M Schoberer ¹, N Wagner ¹, T Orlikowsky ¹

¹Kinderklinik, Med. Einrichtungen der RWTH Aachen, Aachen

Abstract

Einleitung: Die HLH führt durch Makrophagenaktivierung zur systemischen Inflammationsreaktion (SIRS) mit Mehrhöhlenergussen, Hepatomegalie, Zytopenie, Koagulopathie und weist eine Letalität bis zu 50% auf. An eine HLH sollte gedacht werden bei Zytopenie, Hyperferritinämie, LDH-, sCD25-Erhöhung, Hypofibrinogenämie, Hämophagozytose. Die Behandlung ist immunsuppressiv. Ziel der Darstellung: Die HLH ist ein Krankheitsbild, an welches bei Säuglingen und Kleinkindern gedacht werden sollte und rasche intensivmedizinische Behandlung erfordert.

Patient	Alter	Diagnose	Aktivität sCD25/Ferritin	Fortschreiten	Outcome
1, wbl	2M.	Prim. HLH	sCD25 14208/ Ferritin 9930	Leberversagen	All. Knochmarkstransplantation
2, wbl.	3,5M	Prim. HLH	sCD25 >1000/ Ferritin 25260	Multiorganversagen/Mehrhöhlenergüsse	Exitus letalis
3ml.	12M	M. Bruton	sCD25 >7500/ Ferritin 438	HSV-Infektion, Pseudomonas aeruginosa-Sepsis	Therapie Grunderkrankung
4 wbl.	17M	V.a. M. Still	sCD25 >7500/ Ferritin 69897	ARDS/SIRS/Mehrhöhlenergüsse	Therapie der Grunderkrankung

Patienten: Wir berichten über 4 Patienten mit HLH unterschiedlicher Genese: Zwei Patienten mit primärer, 2 mit sekundärer HLH (HSV-Infektion bei M. Bruton, V.a. M. Still). Das Alter bei Aufnahme lag bei 2–17 Monaten. 75% der Patienten zeigten eine Hepatomegalie, Mehrhöhlenergüsse, Thrombozytopenie <100000/mm3, LDH-Erhöhung >1500 U/L, Hypofibrinogenämie. Alle Patienten wiesen eine Hyperferritinämie und einen sCD25 >1000kU/l auf. Die Knochenmarkspunktion zeigte durchweg erhöhte Makrophagenzahlen mit Hämophagozytose. Alle Patienten waren rasch respiratorisch insuffizient, innerhalb von 48 Stunden nach klinischer Verschlechterung beatmet und arteriell hypoton, so dass ebenfalls nach 48 Stunden maximal 2 Katecholamine zum Einsatz kamen. Bei einem Patienten musste bei Anurie nach 72 Stunden eine Peritonealdialyse durchgeführt werden; er verstarb im Multiorganversagen. Die immunsuppressive Therapie bestand neben Steroiden in Etoposid (75%), Ciclosporin A und IL-1 RA. Schlussfolgerungen: Bei rascher klinischer Verschlechterung von Säuglingen mit SIRS unklarer Genese sollte an eine HLH gedacht und ohne Verzug intensivmedizinisch behandelt werden.