Klin Padiatr 2010; 222 - GNPI_PO_64
DOI: 10.1055/s-0030-1261533

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Intensivmedizinischer Notfall bei Säuglingen und Kleinkindern

K Heimann 1, L Lassay 1, M Schoberer 1, N Wagner 1, T Orlikowsky 1
  • 1Kinderklinik, Med. Einrichtungen der RWTH Aachen, Aachen

Einleitung: Die HLH führt durch Makrophagenaktivierung zur systemischen Inflammationsreaktion (SIRS) mit Mehrhöhlenergussen, Hepatomegalie, Zytopenie, Koagulopathie und weist eine Letalität bis zu 50% auf. An eine HLH sollte gedacht werden bei Zytopenie, Hyperferritinämie, LDH-, sCD25-Erhöhung, Hypofibrinogenämie, Hämophagozytose. Die Behandlung ist immunsuppressiv. Ziel der Darstellung: Die HLH ist ein Krankheitsbild, an welches bei Säuglingen und Kleinkindern gedacht werden sollte und rasche intensivmedizinische Behandlung erfordert.

Patient

Alter

Diagnose

Aktivität sCD25/Ferritin

Fortschreiten

Outcome

1, wbl

2M.

Prim. HLH

sCD25 14208/

Ferritin 9930

Leberversagen

All. Knochmarkstransplantation

2, wbl.

3,5M

Prim. HLH

sCD25 >1000/

Ferritin 25260

Multiorganversagen/Mehrhöhlenergüsse

Exitus letalis

3ml.

12M

M. Bruton

sCD25 >7500/

Ferritin 438

HSV-Infektion, Pseudomonas aeruginosa-Sepsis

Therapie Grunderkrankung

4 wbl.

17M

V.a. M. Still

sCD25 >7500/

Ferritin 69897

ARDS/SIRS/Mehrhöhlenergüsse

Therapie der Grunderkrankung

Patienten: Wir berichten über 4 Patienten mit HLH unterschiedlicher Genese: Zwei Patienten mit primärer, 2 mit sekundärer HLH (HSV-Infektion bei M. Bruton, V.a. M. Still). Das Alter bei Aufnahme lag bei 2–17 Monaten. 75% der Patienten zeigten eine Hepatomegalie, Mehrhöhlenergüsse, Thrombozytopenie <100000/mm3, LDH-Erhöhung >1500 U/L, Hypofibrinogenämie. Alle Patienten wiesen eine Hyperferritinämie und einen sCD25 >1000kU/l auf. Die Knochenmarkspunktion zeigte durchweg erhöhte Makrophagenzahlen mit Hämophagozytose. Alle Patienten waren rasch respiratorisch insuffizient, innerhalb von 48 Stunden nach klinischer Verschlechterung beatmet und arteriell hypoton, so dass ebenfalls nach 48 Stunden maximal 2 Katecholamine zum Einsatz kamen. Bei einem Patienten musste bei Anurie nach 72 Stunden eine Peritonealdialyse durchgeführt werden; er verstarb im Multiorganversagen. Die immunsuppressive Therapie bestand neben Steroiden in Etoposid (75%), Ciclosporin A und IL-1 RA. Schlussfolgerungen: Bei rascher klinischer Verschlechterung von Säuglingen mit SIRS unklarer Genese sollte an eine HLH gedacht und ohne Verzug intensivmedizinisch behandelt werden.