Kritische Aortenisthmusstenose bei einem Frühgeborenen von 25 SSW

Hintergrund: Die kritische Aortenisthmusstenose erfordert eine Intervention in der Neonatalperiode. Wir berichten über die erfolgreiche Behandlung eines Frühgeborenen von 25 SSW und 740g Geburtsgewicht mit kritischer Aortenisthmusstenose. Fallbericht: Eine Routine-Echokardiografie am ersten Lebenstag zeigte eine präduktale Aortenisthmusstenose mit hypoplastischem distalen Aortenbogen. Zunächst wurde eine abwartende Behandlung gewählt. Die progrediente Konstriktion von Ductus und Isthmus machte eine Prostaglandin-Infusion erforderlich. Durch permissive Hyperkapnie, systemischer Vasodilatation und Dopamin-Infusion wurde versucht, die pulmonale und systemische Perfusion zu optimieren. Am 26. Lebenstag wurde der Ductus arteriosus geclippt, die Prostaglandin-Infusion aber fortgesetzt, um eine weitere Konstriktion des Isthmus zu verhindern. Bei zunehmendem Gradienten über den Isthmus erfolgte die Resektion der Isthmusstenose mit End-zu-End-Anastomose am 75. Lebenstag bei einem Gewicht von 1700g. Der klinische Verlauf wurde durch eine chronische Lungenerkrankung, eine transiente Oligo-, Anurie, eine schwere intestinale Dysmotilität und eine Frühgeborenenretinopathie kompliziert.

Diskussion: Es gibt kein etabliertes Verfahren zur Behandlung der kritischen Aortenisthmusstenose bei Frühgeborenen der 26. SSW. Palliation mit Prostaglandin-Infusion, Ballonangioplastie oder Stent-Implantation sind ebenso wie der primär korrigierende chirurgische Eingriff mit erheblichen Risiken verbunden. Wir wählten das unserer Meinung nach am wenigsten invasive, stufenweise Vorgehen: Abwarten einer Konstriktion des Ductus, Offenhalten des Ductus mit Prostaglandin-Infusion, Ductusclip mit fortgesetzter PGE1-Infusion bei zunehmender pulmonaler Hyperperfusion und schließlich bei zunehmendem Gradienten über dem Aortenisthmus endgültige Resektion und End-zu-End-Anastomose. Eventuell hätte ein früherer Ductusverschluss die Schwere der chronischen Lungenerkrankung vermindert und die intestinale und renale Perfusion und Funktion verbessert.

Schlussfolgerung: Das stufenweise Vorgehen erlaubte die erfolgreiche Behandlung eines Extremfrühgeborenen mit kritischer Aortenisthmusstenose. Rückblickend sollte ein früherer Verschluss des Ductus in Betracht gezogen werden.