Postoperative Therapie bei univentrikulärem Herz

Funktionell univentrikuläre Herzen machen nur einen geringen Anteil der angeborenen Herzfehler aus. Die prä- und unmittelbar postoperative Behandlung und das Langzeit-Management stellt jedoch die größte Herausforderung bei der Behandlung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern dar. Abhängig von der morphologischen Anlage der intrakardialen und extrakardialen Strukturen und der daraus resultierenden Hämodynamik müssen die Kinder individuell chirurgisch, interventionell und pharmakologisch postoperativ behandelt werden. Die größte Herausforderung stellen Neugeborene mit hypoplastischem Linksherzsyndrom dar. Hier ist ein geplantes umfassendes prä-, intra- und postoperatives Management erforderlich. Da alle Kinder mit univentrikulären Herzen palliativ schrittweise mit einer Komplettierung der cavopulmonalen Anastomose versorgt werden, ist eine ausführliche Evaluation der Hämodynamik und Morphologie, insbesondere der Morphologie und Funktion der "single chamber" und das Ausmaß der Entwicklung und Druckverhältnisse im Pulmonalkreislauf dringend erforderlich. Insbesondere sind die ersten Palliationen wie die Anlage eines aortopulmonalen Shunts, ein Pulmonalarterienbanding, die Rekonstruktion des Ausflusstrakts nach Damus-Kaye-Stansel oder die Norwood Operation die risikoreichsten Maßnahmen. Die Balancierung der systemischen und pulmonalen Perfusion und die Erhaltung eines ausreichenden Herzzeitvolumens muss durch Kombination von Variationsbeatmungsstrategien, Einsatz von Vasodilatatoren und Inotropika und vor allem den Einsatz von Pulmonalvasodilatatoren durch Ilomedin und NO angestrebt werden. Das Monitoring der extrakardialen Organe ist bei der Intensivbehandlung solcher Patienten von großer Bedeutung. Das Neuromonitoring mit Einsatz der Nahinfrarotspektroskopie oder kontinuierliches EEG bietet eine nicht-invasive Möglichkeit zur Überwachung des ZNS. Wegen des bei den meisten Patienten vorhandenen Rechts-Links-Shunts vor Komplettierung der cavopulmonalen Anastomose ist das Vermeiden jeglicher Embolien, und vor allem von Luftembolien, durch die intravenöse Verabreichung von Medikamenten und Blutprodukten unbedingt erforderlich. Zusammenfassung: Die postoperative Betreuung von Kindern mit univentrikulären Herzen stellt eine große Herausforderung wegen der komplexen heterogenen Anatomie und Hämodynamik dar und sollte interdisziplinär in Zusammenarbeit mit den Intensivmedizinern, Kinderkardiologen und Herz-, Thoraxchirurgen bewältigt werden.