Zusammenfassung
Hintergrund: Die Mukoviszidose (CF) ist eine chronische, lebensverkürzende Erkrankung verschiedener Organsysteme. Fachgesellschaften empfehlen eine Betreuung in Spezialambulanzen mit multiprofessionellen Teams. Dargestellt wird die Organisation der Arbeit im CF-Zentrum der Universität Innsbruck sowie die damit erzielten Behandlungsergebnisse.
Patienten und Methoden: Die Behandlungsabläufe bei der multiprofessionellen Versorgung wurden sorgfältig ausgearbeitet und strukturiert. Seit 2006 erfolgen Zertifizierungen des CF-Zentrums nach DIN ISO 9001:2000. Die Patientendatenbank wird in der Sprechstunde und für das kontinuierliche Monitoring der Therapieergebnisse genutzt.
Ergebnisse: In 2010 waren 71 der insgesamt 148 Patienten (48 %) zwischen 18 und 56 Jahre alt. Seit 1995 hatte sich die Zahl der betreuten Patienten verdoppelt und der Anteil erwachsener Patienten verdreifacht. Dennoch blieben die Durchschnittswerte der FEV1 longitudinal stabil (im Median > 80 % des Solls). Verglichen mit 18 anderen CF-Zentren (Projekt Benchmarking Mukoviszidose) waren die Innsbrucker FEV1-Werte günstig: 52 % der Erwachsenen hatten eine normale FEV1 > 80 % des Solls und nur 23 % eine FEV1 < 50 % des Solls.
Schlussfolgerungen: Die strukturierte, multiprofessionelle Betreuung war sowohl longitudinal als auch verglichen mit anderen Behandlungseinrichtungen mit günstigen Lungenfunktionsergebnissen assoziiert.
Abstract
Background: Cystic fibrosis (CF) is a chronic, life-shortening disease of multiple organ systems. Guidelines recommend that patients should be treated in specialised CF centres with multi-professional teams. We describe the organisation of medical care at the CF centre of Innsbruck University as well as results of treatment.
Patients and methods: Procedures and delivery of multi-professional care have been elaborated and structured. Since 2006 the Centre has been repeatedly certified according to DIN ISO 9001:2000. The patient database is being used during the doctor’s consultation and for the continuous monitoring of treatment results.
Results: In 2010, 71 of the 148 patients (48 %) were between 18 and 56 years old. The total number of patients has doubled and the proportion of adults tripled since 1995. Nevertheless, median FEV1 remained stable (> 80 % of predicted) during the last 15 years. Compared with 18 CF centres of the German Benchmarking Group, patients treated in Innsbruck had favourable FEV1 values: 52 % of adults had a normal FEV1 (> 80 % pred.) and only 23 % an FEV1 < 50 % of predicted.
Conclusions: A structured programme of multi-professional care was associated with favourable treatment results, both longitudinally and in comparison to other CF centres.
Literatur
-
1
Buzzetti R, Salvatore D, Baldo E et al.
An overview of international literature from cystic fibrosis registries: 1. Mortality and survival studies in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros.
2009;
8
229-237
-
2 Qualitätssicherung Mukoviszidose 2009. Überblick über den Gesundheitszustand der Patienten in Deutschland. Bad Honnef: Hippocampus; 2010
-
3 Qualitätssicherung Mukoviszidose Österreich – Überblick über den Gesundheitszustand der Patienten in Österreich 2009. Hannover: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen; 2010
-
4
Smrekar U, Ellemunter H.
Interdisziplinäre Teamarbeit in der Behandlung der zystischen Fibrose: Modell einer psychosomatischen Kooperation.
Padiatr Padol.
1993;
28
76
-
5
Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H.
Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus.
J Cyst Fibros.
2005;
4
7-26
-
6
Knudson R J, Lebowitz M D, Holberg C J, Burrows B.
Changes in the normal maximal expiratory flow-volume curve with growth and aging.
Am Rev Respir Dis.
1983;
127
725-734
-
7 Zapletal A, Samanek M, Paul T. Lung Function in Children and Adolescents. Methods, Reference Values.. Basel: Karger; 1987
-
8
Quanjer P H.
Standardized lung function testing. Report Working Party „Standardization of Lung Function Tests”, European Community for Coal and Steel.
Bull Europ Physiopathol Respir.
1983;
19
1-95
-
9
Ellemunter H, Fuchs S I, Unsinn K M. et al .
Sensitivity of lung clearance index and chest computed tomography in early cf lung disease.
Respir Med.
2010;
-
10
Sanders M R, Gravestock F M, Wanstall K, Dunne M.
The relationship between children’s treatment-related behaviour problems, age and clinical status in cystic fibrosis.
J Paediatr Child Health.
1991;
27
290-294
-
11
Schmidt A, Wenninger K, Niemann N, Wahn U, Staab D.
Health-related quality of life in children with cystic fibrosis: validation of the German CFQ-R.
Health Qual Life Outcomes.
2009;
7
97
-
12
Linde-Edelstam C, Nordlander R, Unden A L et al.
Quality-of-life in patients treated with atrioventricular synchronous pacing compared to rate modulated ventricular pacing: a long-term, double-blind, crossover study.
Pacing Clin Electrophysiol.
1992;
15
1467-1476
-
13
Steinkamp G, Stahl K, Ullrich G et al.
CF care through the patient’s eyes – development of a disease specific questionnaire measuring patient satisfaction with CF services.
J Cyst Fibros.
2010;
9(Suppl 1)
100
Prof. Dr. med. Helmut Ellemunter
CF-Zentrum Innsbruck
Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Anichstraße 35
6020 Innsbruck
Österreich
eMail: helmut.ellemunter@i-med.ac.at
