Gastroenterologie up2date 2011; 7(1): 16-17
DOI: 10.1055/s-0030-1256358
Klinisch-pathologische Konferenz

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Autoimmune Pankreatitis

Judith  Ertle, Ali  Canbay
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Publication Date:
21 March 2011 (online)

Zweiter Kommentar

Definition und Epidemiologie

Die autoimmune Pankreatitis (AIP) ist ein seltenes, jedoch komplexes Krankheitsbild. Bereits 1961 haben Sarles et al. erstmals einen Zusammenhang zwischen Autoimmunphänomenen und chronischen Pankreatitiden beschrieben [1]. Etwa drei Dekaden später wurde das Konzept der AIP von Yoshida et al. aufgegriffen, und die AIP ist seither als eigenständige Erkrankung mit steigender Prävalenz bekannt [2].

Epidemiologie. In Japan liegt die Erkrankungshäufigkeit bei 0,82 pro 100 000 Einwohner. Der Anteil der AIP an der Gesamtzahl erfasster chronischer Pankreatitiden liegt über 2 %. Männer erkranken fast dreimal häufiger als Frauen. In einer nordamerikanischen Studie wurde bei 2,5 % der Pankreatoduodenektomien mit der Verdachtsdiagnose eines Pankreaskarzinoms eine AIP festgestellt. Bei den Resektionen benigner Pankreasläsionen zeigte sich eine AIP bei bis zu 23 % der Fälle.

Subtypen. Bisher sind zwei AIP-Typen bekannt: die lypmphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis (Typ 1, LPSP) und die idiopathische gangzentrierte Pankreatitis (Typ 2, IDCP). Obwohl sich beide Typen pathophysiologisch unterscheiden, sind die klinische Symptomatik und das Ansprechen auf Steroide identisch [3] [4].

Klinische Manifestation

Der typische AIP-Patient ist fortgeschrittenen Alters und präsentiert sich mit schmerzlosem Ikterus und in bis zu 88 % der Fälle mit einer sklerosierenden Cholangitis [3]. Zwei Drittel der AIP-Patienten haben einen Diabetes mellitus, der bei einem Drittel der Patienten bereits vor Diagnosestellung bekannt ist. 51 % der AIP-Patienten entwickeln zum Zeitpunkt der klinischen Manifestation der AIP einen Diabetes [5].

IgG4-positive Form. Die sog. IgG4-assoziierte sklerosierende Erkrankung repräsentiert eine systemische Beteiligung, charakterisiert durch IgG4-positive Plasma- und T-Zell-Infiltration in verschiedenen Organen. So können im Rahmen dieser IgG4-positiven Erkrankung auch andere Symptome, wie z. B. sklerosierende Sialadenitis, Hydronephrose bei retroperitonealer Fibrose und Lymphadenopathie, mit der AIP assoziiert sein [6].

Diagnostik und Therapie

Diagnostische Kriterien. Die Diagnostik der AIP beruht auf den drei Säulen Klinik, Labor und bildgebende Diagnostik (Abb. [1]). Es haben sich zwei Varianten diagnostischer Kriterien etabliert: die asiatischen und die Mayo-Klinik-Kriterien (HISORt; diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis) [7]. Beide beruhen auf Bildgebung, Serologie, Histopathologie und auf dem Ansprechen auf eine Steroidtherapie [3] [8].

Abb. 1 Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Verdacht auf Autoimmunpankreatitis. MRCP: Magnetresonanz-Cholangiopankreatikografie, ERCP: endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikografie, PSC: primär sklerosierende Cholangitis.

Cholangiografie. Nakazwa et al. haben die AIP (IgG4-positive) mittels Cholangiogramm in 4 Typen eingeteilt [9]:

  • Die Stenosierung ist bei Typ I im distalen Ductus hepatocholedochus (DHC) lokalisiert.

  • Typ II geht mit diffusen Stenosierungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege einher.

  • Der Typ III manifestiert sich im Hilusbereich und im distalen DHC.

  • Typ IV ist hingegen auf den Hilus begrenzt.

Die cholangiografischen Befunde des Typ I ähneln dem Bild eines Pankreaskopfkarzinoms, Typ II ähnelt der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) und Typ III und IV dem Bild eines Cholangiokarzinoms [10].

Therapie. Kortikosteroide sind Mittel der Wahl in der Therapie der AIP (Abb. [1]) und weisen eine hohe Ansprechrate auf. Die Therapie führt zu einer deutlichen Besserung des Ikterus, der cholestatischen Enzyme und der Gallenwegsstrikturen (Stenosen) [11] (Abb. [2]). Ghazale et al. konnten bei 53 Patienten mit einer IgG4-assoziierten sklerosierenden Cholangitis zeigen, dass es bei ca. der Hälfte der Fälle zu einem erneuten Krankheitsschub nach Beendigung der Steroidtherapie kommt [12].

Abb. 2 28-jähriger Patient mit Autoimmunhepatitis bei Diagnosestellung (a) und 6 Monate nach Steroidtherapie (b).

Fazit

Die autoimmune Pankreatitis ist ein seltenes Krankheitsbild, das in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewinnt und mittlerweile als eine eigne Entität anerkannt ist. Bei jedem Patienten mit schmerzlosem Ikterus und jeder Pankreaskopfläsion sollte differenzialdiagnostisch eine AIP in Betracht gezogen werden. Die pathophysiolgischen Mechanismen sind weiterhin unklar. Eine Steroidtherapie führt in der Regel zur Regredienz sowohl laborchemischer Parameter als auch der morphologischen Veränderungen (Cholangioskopie).

Literatur

Prof. Dr. med. Ali Canbay

Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie
Universitätsklinik Essen

Hufelandstraße 55
45122 Essen

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