Pädiatrie up2date 2010; 5(3): 263-275
DOI: 10.1055/s-0030-1255662
Hämatologie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Hämolytische Anämien

Arnulf  Pekrun
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Publication Date:
27 September 2010 (online)

Einleitung

Fallbeispiel

Ein bisher gesunder 5-jähriger Junge italienischer Abstammung wird wegen zunehmender körperlicher Mattigkeit, Fieber und Gelbfärbung der Augen vorgestellt. Der Urin sei dunkel verfärbt. Auf Nachfrage wird der Verzehr von „dicken Bohnen” am Vortag angegeben. Bei der klinischen Untersuchung fallen Blässe, Ikterus und eine Tachykardie mit 160/min auf, die Milz ist nicht vergrößert.

Laborwerte: Hämoglobin 4,9 g/dl, mittleres korpuskuläres Volumen (MCV) 76 fl, Retikulozyten 2,5 %, Bilirubin 3,0 mg/dl, direkt reagierender Anteil 0,5 mg/dl, Lactatdehydrogenase 700 U/l, Haptoglobin nicht nachweisbar, Coombs-Test negativ. Blutausstrich mit Pappenheim-Färbung unauffällig, Blutausstrich mit Brillantkresylblau-Färbung zeigt etliche erythrozytäre Innenkörper. Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Aktivität in den Erythrozyten vermindert auf 2 % der Norm.

Aufgrund von Anamnese und Laborwerten wird die Diagnose einer hämolytischen Krise, ausgelöst durch Nahrungsmittel bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel gestellt. Angesichts der Symptomatik wird eine Erythrozytentransfusion durchgeführt.

Hämolytische Anämien zählen weltweit zu den wichtigsten hämatologischen Krankheitsbildern des Kindesalters [1]. Dabei bewirkt eine Verkürzung der Erythrozytenlebensdauer auf weniger als 1/10 des Normalen (< 12 Tage) eine dekompensierte hämolytische Anämie, geringere Verkürzungen der Erythrozytenlebensdauer können durch eine Steigerung der Erythropoese vollständig oder teilweise kompensiert werden. Es wird heute vermutet, dass die unterschiedlichen zugrundeliegenden Störungen letztlich über eine Zellmembranschädigung zur verminderten Verformbarkeit der Erythrozyten führen. Die rigiden Erythrozyten werden dann im retikuloendothelialen System, insbesondere der Milz, sequestriert und phagozytiert. Eine intravasale Hämolyse kommt dagegen nur bei rasch einsetzender starker Schädigung der Erythrozyten vor.

Aus praktischen Gründen werden die korpuskulären hämolytischen Anämien mit einer Störung einzelner Erythrozytenbestandteile von den, zumeist erworbenen, extrakorpuskulären Formen (meist toxisch oder immunologisch bedingt) unterschieden.

Literatur

Prof. Dr. med. Arnulf Pekrun

Pädiatrische Hämatologie/Onkologie
Prof. Hess-Kinderklinik
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