Fragestellung: Dermoidzysten sind mit 99% die häufigste Form von Teratomen des Ovars. Eine maligne Entartung eines reifen zystischen Teratoms ist mit 2% der Fälle sehr selten, am häufigsten jedoch korreliert mit einer plattenepithealen Differenzierung. Eine maligne ektodermale Entartung eines sebaziösen Karzinoms stellt somit eine Seltenheit dar, die bis dato in der Literatur mit nur 6 Fälle beschrieben wurde. Fallbericht: Eine 44-jährige Patientin wird vom Hausarzt wegen Unterbauchschmerzen zu uns überwiesen. Vaginalsonographisch kam ein Konglomerattumor im Bereich der linken Adnexe, sowie vermehrt freie Flüssigkeit im Douglas zur Darstellung. Laborchemisch zeigte sich ein grenzwertig erhöhter Tumormarker CA 12–5, bei sonst blanden Blutwerten. In der im Anschluss durchgeführten Laparoskopie fand sich ein multizystisches Dermoid links, eine Teilovarektomie wurde durchgeführt. Die Histologie ergab ein sebaziöses Karzinom in einer Dermoidzyste. Nach Diskussion des Befundes im Tumorboard wurde zweizeitig eine mediane Unterbauchlaparotomie mit Restadnexektomie links, Adnexektomie rechts, Hysterektomie, Netzresektion und pelviner Lymphadenektomie durchgeführt. In der Endhistologie konnten keine weiteren Anteile des vorbefundeten sebaziösen Karzinoms dedektiert werden, die Patientin wurde somit tumorfrei operiert. Aufgrund der mangelnden Datenlage wurde auf eine adjuvante Therapie verzichtet. Es folgte die gynäkologisch-onkologische Nachsorge in 3 monatlichen Abständen. Bei der 2. Kontrolle zeigte sich ein exophytisch wachsender Tumor am Scheidenblindsack. Histologisch bestätigte sich ein Rezidiv des vorbefundeten sebaziösen Karzinoms. Die Bildgebung zeigte einen zentral wachsenden Tumor am Scheidenblindsack mit Infiltration der Blase, sowie eine lokale Bauchwandmetastase im Bereich der linken Trokareinstichstelle. Es folgte die Durchführung einer medianen Laparotomie zur Tumorresektion mit Hemikolpektomie und Blasenteilresektion. Die Patientin konnte neuerlich makroskopisch tumorfrei operiert werden; auch im histologischen Endergebnis bestätigte sich die R0-Resektion. Im Anschluss Beginn einer adjuvanten Chemotherapie mit Cisplatin und Topotecan, wovon bis heute 3 Zyklen gegeben wurden. Diskussion: Im klinischen Alltag werden wir häufig mit dem Befund einer Dermoidzyste konfrontiert. Die oben beschriebene maligne Entartung in ein sebaziöses Karzinom stellt ein ausgesprochen seltenes klinisches Ereignis dar. Ob eine adjuvante Chemotherapie nach sekundärer R0-Resektion das rasche Auftreten des Lokalrezidivs vermeiden hätte können und wie das Zustandekommen der Trokarmetastase trotz Verwendung eines Endobags und histologisch gesicherter erhaltener Umkapselung des Präparates zu Erklären ist, ist unklar. Schlussfolgerung: Bei insuffizienter Datenlage scheint im Moment kein optimales Therapieregime vorzuliegen. Aus heutiger Sicht wäre eine R0-Resektion ohne Tumorzellverschleppung ein anzustrebendes Vorgehen. Ob eine adjuvante Chemo- oder Radiochemotherpie von weiterem Nutzen sein kann, gilt es weiter zu evaluieren.