Case Report: Endokrine Therapie bei Lymphangioleiomyomatose

Hintergrund: Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine sehr seltene, chronisch progredient verlaufende Erkrankung, die beinahe ausschließlich Frauen im reproduktiven Alter betrifft.

LAM verursacht cystische Lungenveränderungen (Wabenlunge) mit einer fortschreitenden Diffusionstörung. Bei der Hälfte der an LAM erkrankten Frauen finden sich zusätzlich zu den Lungenveränderungen auch Angiomyolipome der Nieren und fibrotische Gewebeveränderungen im Bauchraum. Fallbericht: Bei der 1963 geborenen Patientin wird 12/2005 ein Uterusmyom und als Nebenbefund eine große retroperitoneale Raumforderung diagnostiziert. Die Tumorresektion und Lymphadenektomie und Ureterolyse links verläuft komplikationslos. Der histologische Befund ergibt ein Lymphangiomyom ohne malignes Potential. Mit Sommer 2007 bemerkt die Patientin vermehrt Dyspnoe. 10/2008 wird bei Vd. a. Pneumonie ein Thorax Röntgen durchgeführt. Die beschriebenen kleincystischen Aufhellungen sind mit dem radiologischen Bild einer LAM kompatibel und die Patientin wird an die Pulmologie des WSP überwiesen. Eine Bronchoskopie und Biopsie wird durchgeführt. Die Histologie bestätigte die LAM und die Immunhistochemie ergibt einen Östrogenrezeptor u. Progesteronrezeptor positiven Befund. Mittels CT Abdomen 11/2008 werden ausgedehnte retroperitoneale Tumormassen und eine größere RF an der linken Beckenwand beschrieben. Die Patientin wird 01/2009 über die Lungenabteilung des Wilhelminen Spitals an die Hormonambulanz der Univ. Frauenklinik Wien vorstellig. Nach Meta-Analyse der weltweiten Literatur wird der mögliche Zusammenhang zwischen Östrogen und Zunahme der Geschwulstgröße erkannt. Da eine MPA Therapie bereits erfolgte und diese von der Patientin schlecht vertragen wurde, wird in Analogie eine hormonelle Kombinationstherapie bestehend aus GnRH-Agonisten und Tamoxifen vorgeschlagen und am 28.1.2009 mit Enantone GYN und Nolvadex 10mg begonnen. Unter dieser endokrinen Therapie zeigt 05/2009 ein MRT Abdomen und 11/2009 Abdominalsonografie eine deutliche Größenreduktion der Tumormassen. Klinisch geht es der Patientin im Jänner 2010 gut. Die Lungenfunktion 01/2010 zeigt eine minimale Besserung bezüglich der Vitalkapazität und FFV1 und nach wie vor eine grenzwertige bronchiale Obstruktion. Die Diffusion ist eingeschränkt, jedoch ohne Dynamik zu den Voruntersuchungen. Im C/P zeigt sich im Vergleich zu 11/2008 ein unverändertes Bild.

Zusammenfassung: Durch Gabe von Tamoxifen und GnRH-Agonisten kann bei Östrogenrezeptor positiver LAM eine Abnahme retroperitonealer Tumormassen und Stabilisierung der Lungenfunktion in 12 Monaten erreicht werden.