Abstract
Objective: To investigate the current prevalence of congenital heart defects (CHD) in live births
in Germany and to assess its relation to demographic and gestational parameters.
Design: Nation-wide study (PAN: Praevalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen) with
passive registration of infants born between 1st July 2006 and 30th June 2007 in Germany diagnosed with CHD.
Results: Data were provided by 260 participating institutions. 7 245 infants with CHD were
registered to give a total CHD prevalence of 1.08%. The most common lesions were:
ventricular septal defect (all types) (48.9%), atrial septal defect (17.0%), valvular
pulmonary stenosis (6.1%), persistent arterial duct (4.3%) and aortic coarctation
(3.6%). The most common cyanotic lesions were tetralogy of Fallot (2.5%) and complete
transposition of the great arteries (2.2%). A single ventricle (all types) was identified
in 2.8%, half of them being a hypoplastic left heart syndrome. Female gender was more
common among mild CHD (57.3%) while there was a striking predominance of male infants
among severe lesions (58.4%). Prematurity (18.7% vs. 9.1%), a birth weight below 2 500 g
(17.5% vs. 6.8%) and multiple births (6.2% vs. 3.3%) were more frequent in infants
with CHD than in all live births. More than 80% of the CHD diagnoses were made within
three months after birth.
Conclusions: The PAN study recorded an overall CHD prevalence of 1.08% in Germany. The proportion
of mild CHD may indicate a high diagnostic level, the prevalence of severe lesions
is concordant with ranges reported by others. CHD is associated with prematurity,
low birth weight and multiple births.
Zusammenfassung
Zielsetzung: Ziel der Arbeit war es, die gegenwärtige Prävalenz angeborener Herzfehler (AHF) bei
Lebendgeborenen in Deutschland zu bestimmen sowie den Zusammenhang mit demografischen
und Geburtsparametern zu ermitteln.
Design: Bundesweite Studie (PAN: Prävalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen) mit passiver
Registrierung aller Kinder, die zwischen dem 1. Juli 2006 und dem 30. Juni 2007 in
Deutschland mit einem AHF geboren wurden.
Ergebnisse: Von 260 kooperierenden Einrichtungen wurden 7 245 Kinder mit AHF registriert; dies
ergibt eine AHF-Gesamtprävalenz von 1,08%. Häufigste Fehlbildungen waren: Ventrikelseptumdefekt
(alle Formen) (48,9%), Vorhofseptumdefekt (17,0%), valvuläre Pulmonalstenose (6,1%),
persistierender Ductus arteriosus (4,3%) und Aortenisthmusstenose (3,6%). Die häufigsten
zyanotischen Herzfehler waren Fallot'sche Tetralogie (2,5%) und komplette Transposition
der großen Arterien (2,2%). Ein univentrikuläres Herz bestand bei 2,8% der Patienten,
davon hatten 50% ein hypoplastisches Linksherzsyndrom. Bei einfachen AHF überwog das
weibliche (57,3%), bei schweren Herzfehlern das männliche Geschlecht (58,4%). Frühgeburtlichkeit
(18,7% zu 9,1%), ein Geburtsgewicht unter 2 500 g (17,5% zu 6,8%) und Mehrlingsgeburten
(6,2% zu 3,3%) waren bei Kindern mit AHF häufiger als im Bundesdurchschnitt. Mehr
als 80% der AHF-Diagnosen wurden innerhalb der ersten 3 Lebensmonate gestellt.
Schlussfolgerung: In der PAN-Studie wurde eine AHF-Gesamtprävalenz in Deutschland von 1,08% ermittelt.
Der hohe Anteil leichter Herzfehler deutet auf ein hohes diagnostisches Niveau hin.
Die Prävalenz schwerer Herzfehler ist in Übereinstimmung mit Daten anderer Länder.
AHF sind assoziiert mit Frühgeburtlichkeit, geringem Geburtsgewicht und Mehrlingsgeburten.
Key words
congenital heart defects - prevalence - newborns - population-based study - Competence
Network for Congenital Heart Defects
Schlüsselwörter
angeborene Herzfehler - Prävalenz - Neugeborene - bevölkerungsbezogene Studie - Kompetenznetz
Angeborene Herzfehler
