Typ 1 Diabetes Mellitus und Endokrine Orbitopathie bei einem 16 Jahren alten Mädchen: Eine therapeutische Herausforderung

Einleitung: Der M. Basedow ist ein seltenes Krankheitsbild in der Pädiatrie, wobei jedoch das Risiko, eine endokrine Orbitopathie (EO) zu entwickeln genauso hoch ist, wie bei Erwachsenen. Die Inzidenz auotimmunbedingter Thyreopathien ist bei Patienten mit Typ 1 Diabetes mellitus (T1DM) erhöht (30%). Wir berichten über den selten Fall einer schweren EO bei einem 16 Jahre alten Mädchen mit T1DM.

Kasuistik: Die Patientin wurde uns erstmalig im Alter von 16 Jahren aufgrund einer Complianceproblematik bezüglich der Insulintherapie vorgestellt (T1Dm seit 10 Jahren, intensivierte konventionelle Therapie, Körpergröße: 171,5cm, SD 1,33; Gewicht: 61kg, SD 1,27). Anamnestisch entwickelte sie im Alter von 14 Jahren einen ausgeprägten Exophthalmus mit Lidretraktion. Die Stoffwechsellage war hyperthyreot (T3: 396ng/dl, fT4: 16,7µg/dl, TSH <0,01µIE/ml), TSH-Rezeptor-Antikörper waren nachweisbar (TSHrAb 2,8U/l) und klinisch bestand eine Struma, so dass die Diagnose eine M. Basedow gestellt wurde. Sie erhielt eine Medikation mit Thiamazol 20mg/d für ein Jahr, auf Propylthiouracil wurde aufgrund des erhöhten Risikos der Entwicklung einer Leberinsuffizienz bei Kindern, verzichtet. Die Hyperthyreose konnte damit erfolgreich behandelt werden, die EO schritt jedoch voran. Bei der Erstvorstellung hier präsentierte sie sich in einer euthyreoten Stoffwechsellage mit einer EO Grad II und ausgeprägter Sicca-Symptomatik mit Hornhautulkus ohne Erhöhung des Augeninnendrucks, die diabetische Stoffwechsellage war unzufriedenstellend (HbA1c 10,6%). In der Kernspintomografie waren keine Veränderungen der externen Augenmuskulatur oder des Nervus opticus nachweisbar. Die Patientin erhielt eine intravenöse Steroidstoßtherapie mit Prednison 500mg einmal wöchentlich für insgesamt 6 Wochen. Im Rahmen der ersten Gabe kam es zu ausgeprägten Hyperglykämien, die mit fraktionierten subkutanen Gaben von Korrekturinsulin behandelt werden mussten. Beim zweiten Zyklus entschieden wir uns diesbezüglich für eine Erhöhung des Basalinsulins um 30% und konnten damit erfolgreich schwere Hyperglykämien vermeiden. Bereits nach dem ersten Glukokortikoidzyklus zeigte sich eine deutliche Verbesserung des Lokalbefundes der EO.

Schlussfolgerung: Die hoch dosierte Glukokortikoid-Pulstherapie war erfolgreich in der Behandlung eines seltenen Falles einer EO bei einem jungen Mädchen mit T1DM. Engmaschige Kontrollen der Blutglukose und eine deutliche Erhöhung der Insulindosis, die z.B. über eine Erhöhung der Basalinsulindosis zu steuern ist, sind notwendig, um Hyperglykämien im Rahmen einer Steroidtherapie zu verhindern.