Der Begriff des myeloiden Sarkoms beschreibt in der aktuellen WHO-Klassifikation einen
soliden Tumor, welcher aus Myeloblasten oder unreifen myeloiden Zellen besteht und
extramedullär sowie auch im Knochen vorkommen kann. Dieser Term fungiert dabei als
Oberbegriff für andere gebräuchliche Bezeichnungen, wie granulozytäres Sarkom, extramedullärer
myeloider Tumor oder auch Chlorom. Die Erstbeschreibung des Chloroms erfolgte bereits
1811 durch Burns. King bezeichnete ihn 1853 aufgrund der Verfärbung durch die Myeloperoxidase
als „grünen Tumor“. In der Mehrzahl der Fälle sind die Tumore jedoch eher weiß, grau
oder braun. Der Tumor ist am häufigsten mit der akuten myeloischen Leukämie (AML)
assoziiert mit einer Häufigkeit von ca. 3–8% bzw. 2–4% bei anderen myeloproliferativen
Erkrankungen. Chlorome können nicht nur eine AML begleiten, sondern dieser auch vorausgehen
oder erste Zeichen eines Rezidivs sein.
Chlorome manifestieren sich meisten bei ausgeprägter leukämischer Infiltration des
Knochenmarkes. Isolierte Chlorome sind sehr selten und lassen sich überwiegend paraossär
(Orbita, Rippen, Wirbelkörper) nachweisen. Weitere beschriebene Lokalisationen sind
Brustdrüse, Subkutis, Genitalien und Urogenitaltrakt sowie das ZNS.
Bei frühzeitiger Diagnose besteht die Möglichkeit einer lokalen Therapie. Die Diagnostik
der Chlorome stellt jedoch eine Herausforderung dar, da die radiologische Diagnostik
aufgrund der großen Variabilität der involvierten Bereiche häufig unspezifisch ist.
Der Kenntnis der häufigsten Lokalisationen und morphologischen Ausprägung kommt somit
in der Differenzialdiagnostik von Chloromen eine besondere Bedeutung zu.
Lernziele:
-
Die Kenntnis extramedullärer Tumore bei myeloproliferativen Erkrankungen sowie deren
häufigsten Lokalisationen ist für die richtige Diagnose wegweisend.
-
Die Präsentation von Chloromen in der radiologischen Diagnostik ist sehr variabel,
wodurch Befunde häufig unspezifisch sind.
-
Demonstration typischer Befunde in CT und MRT.
Korrespondierender Autor: Reiss-Zimmermann M
Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle
Radiologie, Liebigstr. 20, 04103 Leipzig
E-Mail: Martin.Reiss-Zimmermann@medizin.uni-leipzig.de
Chlorom - myeloides Sarkom - MRT
