Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein
65-jähriger Patient stellte sich wegen Claudicatio, einer
palpablen Purpura an den distalen unteren Extremitäten und
einer Livedo reticularis zur weiteren Abklärung vor. Die
körperliche Untersuchung ergab links mehr als rechts netzartige,
rötlich-bläuliche und sehr schmerzhafte Verfärbungen
der Füße. An den unteren Extremitäten
waren die Pulse links mehr als rechts deutlich abgeschwächt.
Untersuchungen: Echokardiografisch zeigte
sich eine Atheromatose der Aorta, histologisch und laborchemisch
ergab sich keine Anhalt für eine Vaskulitis oder für
Cholesterolembolien. In der Angiografie zeigte sich ein stenosierender
und exulzerierender Prozess 2 cm oberhalb der Bifurkation,
in der Computertomografie stellte sich dieser Prozess als intraluminal
dar.
Therapie und Verlauf: Es erfolgte die
komplikationslose Implantation eines „covered Stents” und
wenige Tage später die Entlassung nach Hause. Neun Monate
später wurde der Patient wegen erneuter Beschwerden wieder
aufgenommen. In der Schnittbildgebung zeigte sich eine subtotale
In-stent-Stenose. Eine Hautbiopsie ergab intravasal stark tumorverdächtige
CD31-positive Zellen. Das Staging wurde komplettiert, und es erfolgte
eine offene Biopsie einer osteolyseverdächtigen Läsion
am Os ileum. Histologisch wurde die Diagnose eines epitheloiden
Angiosarkom gestellt.
Folgerung: Primäre Tumoren
der Aorta sind sehr selten. Die ungewöhnliche Morphe und
Lokalisation hätte dennoch an einen malignen Prozess denken
lassen können. Über eine einfach durchzuführende
und wenig invasive Hautstanze konnte letztlich die Diagnose gestellt
werden.
Abstract
History and admission findings: A 65-year-old
man was admitted with history of claudication symptoms and painful
skin lesions of the lower legs. Physical examination showed palpable purpura
of the lower legs and livedo reticularis, most marked at the forefoot
and toes.
Investigations: Computed tomography
(CT) showed an aortic mass 2 cm above the bifurcation.
This was treated after angiography with a covered stent. Biopsy
of the skin lesions showed no sign of vasculitis and no cholesterol
crystals.
Treatment and course: The patient was
discharged and remained symptom-free for 9 months. He was readmitted
at that time with recurrent complaints. CT revealed a subtotal stenosis
of the aortic stent. A skin biopsy showed CD31-positive tumor cells
in small arteries. Biopsy of a new osteolytic lesion in the ileum
confirmed the diagnosis of angiosarcoma of the aorta. The patient
decided in favor of palliative care and was discharged from the
hospital.
Conclusion: Primary tumors of the aorta,
although they are rare, should be considered in the presence of
an intravascular mass with stenosis to blood flow. A skin biopsy
is easy to conduct and often leads to the final diagnosis.
Schlüsselwörter
Purpura - Livedo reticularis - Angiosarkom - Hautbiopsie - Claudicatio
Keywords
purpura - livedo reticularis - angiosarcoma - skin biopsy - claudication
Literatur
Niko.Braun@rbk.de
