Dtsch Med Wochenschr 2010; 135(13): 639-642
DOI: 10.1055/s-0030-1251913
Kasuistik | Case report
Kardiologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Non-Compaction-Kardiomyopathie: Eine seltene echokardiographische Diagnose

Non-compaction cardiomyopathy: A rare echocardiographic diagnosisT. Münkle1 , H. Kaufmann1 , M. Keim1
  • 1Hegau-Bodensee-Klinikum, I. Medizinische Klinik, Singen/Hohentwiel
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Publikationsverlauf

eingereicht: 29.8.2009

akzeptiert: 17.12.2009

Publikationsdatum:
23. März 2010 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 55-jährige Patientin wurde mit den Symptomen einer zerebralen Ischämie (Dysarthrie, Mundastschwäche rechts) stationär aufgenommen. Darüber hinaus bestand eine Belastungsdyspnoe NYHA II. Ein halbes Jahr zuvor waren kurzzeitige Sehstörungen aufgetreten und in einer Kernspintomographie mehrere ischämische Läsionen festgestellt worden.

Untersuchungen: Die aktuelle Kernspintomographie zeigte eine frische Ischämie im Stromgebiet der linken Arteria cerebri media. Echokardiographisch stellte sich der typische Befund einer Non-Compaction-Kardiomyopathie dar, die linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LV-EF) betrug 25 %.

Therapie und Verlauf: Die neurologischen Symptome bildeten sich innerhalb von 24 Stunden komplett zurück. Bei hochgradig reduzierter LV-Funktion erfolgte die Therapie mit einem ACE („angiotensin converting enzyme”)-Hemmer und einem Diuretikum. Es wurde eine orale Antikoagulation eingeleitet.

Folgerungen: Die Non-Compaction-Kardiomyopathie ist eine seltene, angeborene Herzerkrankung. Diese Erkrankung kann mit Vorhofflimmern und eingeschränkter linksventrikulärer Funktion einhergehen, die als Ursache einer Kardioembolie in Frage kommen. Die Echokardiographie ist die Methode der Wahl, um die typischen Veränderungen darzustellen.

Abstract

History and clinical findings: A 55-year-old woman was referred to our hospital with signs of cerebral ischaemia i. e. dysarthria and weakness of the buccal branch of the facial nerve. Additionally the patient reported symptoms of heart failure NYHA class II. Six months earlier the patient also had visual disturbances. Magnetic resonance imaging (MRI) had shown ischaemic lesions.

Investigations: A recent MRI confirmed the suspected diagnosis of ischaemia in the territory supplied by the left middle cerebral artery. The echocardiography was characterized by a reduced left ventricular ejection fraction (25 %) due to isolated ventricular non-compaction (IVNC).

Treatment and course: The patient was treated with a combination therapy including ACE-inhibitors and diuretics. An oral anticoagulation was recommended as secondary prophylaxis. At the time of discharge the patient had no residual neurological deficits.

Conclusion: Isolated ventricular non-compaction is a rare type of cardiomyopathy. Possible manifestations include systemic embolic events, arrhythmias and heart failure. Echocardiography is the investigation of choice in identifying characteristic changes.

Literatur

  • 1 Boyd M T, Seward J B, Tajik A J, Edwards W D. Frequency and location of prominent left ventricular trabeculations at autopsy in 474 normal human hearts: implications for evaluation of mural thrombi by two-dimensional echocardiography.  J Am Coll Cardiol. 1987;  9 323-326
  • 2 Elliott P, Andersson B, Arbustini E. et al . Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases.  Eur Heart J. 2008;  29 270-276
  • 3 Engberding R, Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids.  Am J Cardiol. 1984;  53 1733
  • 4 Ichida F. Left Ventricular Noncompaction.  Circ J. 2009;  73 19-26
  • 5 Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann P A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy.  Heart. 2001;  86 666-671
  • 6 Jenni R, Oechslin E N, van der Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults.  Heart. 2007;  93 11-15
  • 7 Kohli S K, Pantazis A A, Shah J S. et al . Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria?.  Eur Heart J. 2008;  29 89-95
  • 8 Lofiego C, Biagini E, Pasquale F. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction.  Heart. 2007;  93 65-71
  • 9 Oechslin E N, Attenhofer J ost CH, Rojas J R, Kaufmann P A, Jenni, R. Long-term Follow-up of 34 Adults With Isolated Left Ventricular Noncompaction: a Distinct Cardiomyopathy With Poor Prognosis.  J Am Coll Cardiol. 2000;  36 493-500
  • 10 Petersen S E, Selvanayagam J B, Wiesmann F. et al . Left Ventricular Non-Compaction: Insights from Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging.  J Am Coll Cardiol. 2005;  46 101-105
  • 11 Stöllberger C, Finsterer J. Left Ventricular Hypertrabeculation/Noncompaction and Stroke or Embolism.  Cardiology. 2005;  103 68-72
  • 12 Weiford B C, Subbarao V D, Mulhern K M. Noncompaction of the Ventricular Myocardium.  Circulation. 2004;  109 2965-2971
  • 13 Wieneke H, Neumann T, Breuckmann F. et al . Non-Compaction-Kardiomyopathie.  Herz. 2005;  30 571-574
  • 14 Zaragoza M V, Arbustini E, Narula J. Noncompaction of the left ventricle: primary cardiomyopathy with an elusive genetic etiology.  Curr Opin Pediatr. 2007;  19 619

Dr. med. Thomas Münkle

Hegau-Bodensee-Klinikum, I. Medizinische Klinik

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