Lungenfibrose als Erstmanifestation einer limitierten systemischen Sklerose

Einleitung: Die Systemische Sklerose ist ein klinisch heterogen imponierendes Krankheitsbild. Sie ist mit 4–14/Mio. eine seltene Autoimmunerkrankung, pathophysiologisch gekennzeichnet durch eine Dysfunktion von Endothelzellen. Pulmonale Hypertonie und Lungenfibrose sind daher häufige Ausprägungen. Man unterscheidet eine limitierte (Ausbildung von Antizentromer-Antikörper) und eine diffuse Form. Im HRCT ist ein NSIP-Bild mit 70% prädominant, in 20% UIP Bild, Rest Mischformen. In der BAL korreliert die Höhe der Eosinophilen/Neutrophilenpopulation mit der Schwere der Erkrankung. Die Ausbildung einer Lungenfibrose und/oder einer pulmonalen Hypertonie sind prognostisch relevant und stellen mit je 30% die häufigsten Todesursachen dar.

Fall: Wir stellen den Fall eines 36-jährigen Mannes vor, welcher seit Jahren an Reizhusten leidet und deswegen mit multiplen Antibiotikaregimen erfolglos behandelt wurde. Bei klinischer Vorstellung imponieren ausgeprägte Trommelschlegelfinger, Tachypnoe und auskultatorisch Sklerosiphonie. Lungenfunktionell finden sich eine kombinierte Ventilationsstörung, sowie eine schwergradig geminderte Diffusionskapazität für CO. Die BGA zeigt eine schwergradige respiratorische Partialinsuffizienz, im HRCT der Lunge ist ein NSIP Muster mit Milchglastrübung zu sehen. Die Laborserologie ist abgesehen von elevierten ANA und Antizentromer-AK unauffällig. BAL mit Erhöhung von Eosinophilen (24%) und Neutrophilen (56%). Die chirurgische Lungenbiopsie ergibt die Diagnose einer UIP. Echokardiographisch kein elevierter syst. PAP. Ein rheumatologisches Konsil erbringt keine weiteren Manifestationen.

Seit Diagnosestellung Behandlung mit Cyclophosphamid nach dem Austin-Schema.

Zusammenfassung: Die systemische Sklerose manifestiert sich nicht selten erstmalig und/oder einzig pulmonal.