Pneumologie 2010; 64 - P252
DOI: 10.1055/s-0030-1251194

Goodpasture's disease als Berufskrankheit?

J Schmitz 1, G Weinberg 2, D Dragun 2, M Claussen 1, H Magnussen 1, D Kirsten 1
  • 1Krankenhaus Großhansdorf, Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie
  • 2Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Nephrologie und Intern. Intensivmedizin, Charité, Campus Virchow-Klinikum

Goodpasture's disease ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 1:1.000.000. Eine Lungenbeteiligung findet sich in 60–70% der Fälle und gehäuft bei Erwachsenen unter 30 Jahren.

Wir berichten den Fall eines Dachdeckerlehrlings, der nach Verschweißen von Bitumenmatten innerhalb geschlossener Räume mit bronchitischen Symptomen erkrankte. Nach zwei Wochen entwickelte sich ohne weitere Prodromi über Nacht eine schwere respiratorische Insuffizienz mit Hämoptysen, die eine Intubation durch den Notarzt notwendig machte. Die Computertomografie zeigte beidseits ausgedehnte fleckige Konsolidierungen und Milchglastrübungen des Lungenparenchyms, vereinbar mit einem schweren alveolären Hämorrhagie-Syndrom. Es wurde eine Kortison-Therapie mit 1000mg/d eingeleitet. Ein ansteigender Titer von Anti-Basalmembran-Antikörpern sicherte die Diagnose eines Goodpasture's disease, obwohl eine Nierenbeteiligung nicht nachgewiesen werden konnte. Nach Normalisierung des Antikörpertiters durch wiederholte Plasmapherese wurde die Therapie mit 100mg Azathioprin und Kortison in absteigender Dosis fortgesetzt. Die Reduktion der Kortisontherapie auf 10mg Prednisolon-Äquivalent führte 3 Monate nach Erkrankungsbeginn zu einem Rezidiv mit erneuter schwerer respiratorischer Insuffizienz, das durch sofortige Eskalation der Kortisondosis beherrscht wurde. Die Therapie wurde von Azathioprin auf Cyclophosphamid umgestellt.

Erkrankungen mit ausschließlicher Lungenmanifestation sind Einzelfälle. Als Auslöser eines Goodpasture's disease werden unter anderem inhalative Noxen wie Zigarettenrauch und Kohlenwasserstoffe beschrieben. Die bei der Verschweißung von Bitumenbahnen freigewordenen Kohlenwasserstoffe kommen als Auslöser der Erkrankung in Betracht. Der Verdacht auf das Vorliegen einer Berufserkrankung wurde der BG angezeigt.