Pneumologie 2010; 64 - P425
DOI: 10.1055/s-0030-1251130

Erfolgreiche Behandlung der Allergischen Bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA) bei Trägerin einer heterozygoten CFTR-Mutation p.F508del mit Omalizumab

C Schumann 1, M Leichsenring 2, K Stoiber 1, C Kropf 1, S Rüdiger 1, T Wibmer 1, M Lanzinger 1, F Heimann 3, R Ehmann 3
  • 1Universitätsklinikum Ulm, Zentrum für Innere Medizin, Pneumologie
  • 2Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bereich Mukosviszidose/Stoffwechsel
  • 3Pneumologische Praxisgemeinschaft

Einleitung:

Omalizumab, ein humanisierter monoklonaler Anti-IgE Antikörper ist in der Therapie des schweren allergischen Asthmas mit erhöhtem Serum IgE (bis 700 kU/l) etabliert. Bei CF Patienten existieren Hinweise zur Wirksamkeit einer Anti-IgE Therapie, auch bei deutlich höheren Serum IgE Spiegeln.

Fallbericht:

45-jährige Nichtraucherin leidet seit >10 Jahren unter rezidivierenden fieberhaften Infekten mit dokumentiertem IgE Anstieg bei bekannter Sensibilisierung gegenüber Aspergillus fumigatus (RAST Klasse 2 bei Gesamt IgE 136 kU/l). Neben dem heterozygoten Nachweis der CFTR-Mutation p.F508del konnte keine zweite krankheitsverursachende Mutation im kodierenden Bereich des CFTR-Gens nachgewiesen werden. Neben einem Pseudomonas-Nachweis im Sputum (Exotoxin A 589) war der Schweißtest jedoch wiederholt normal. Radiologisch finden sich beidseitig Bronchiektasen, in der Basis-Lungenfunktion Normalbefunde, auch ein normaler Metacholintest aber eine schwere Diffusionseinschränkung. Unter der bisherigen Therapie mit ICS/LABA, intermittierenden systemischen Steroiden und Antibiotika war die Patientin progredient in der Belastbarkeit (NYHA II-III) und der Lebensqualität eingeschränkt. Nach off-label Antrag erfolgte über 6 Monate die Anti-IgE Therapie mit Omalizumab 600mg/Monat in 14-tägigem Spritzenintervall. Darunter kam es klinisch zu einer deutlichen Besserung, seither nur 1 x Infektexazerbation, keine Fehltage mehr und keine weitere Reduktion der Diffusion bei insgesamt sehr guter Verträglichkeit der Behandlung.

Zusammenfassung:

Eine Therapie mit Omalizumab bei ABPA ist eine wirksame Option.