Atypische Präsentationen bei Chiari-Malformation Typ 1

MG Shamdeen; U Lindner; R Eymann; P Papanagiotou; L Gortner; B Käsmann-Kellner

doi:10.1055/s-0030-1251076

Klinische Pädiatrie, Table of Contents

Atypische Präsentationen bei Chiari-Malformation Typ 1

MG Shamdeen ¹, U Lindner ¹, R Eymann ², P Papanagiotou ³, L Gortner ³, B Käsmann-Kellner ⁴

¹Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Homburg
²Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Neurochirurgie, Homburg
³Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Homburg
⁴Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Augenheilkunde, Homburg

Abstract

Einleitung: Chiari-Malformationen Typ 1 sind kongenitale Fehlbildungen im Bereich der hinteren Schädelgrube mit Herniation der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum, welche oft asymptomatisch sind. Typische klinische Manifestationen im Kindesalter wie Apnoen im Schlaf, Kopf- und Nackenschmerzen sowie kaudale Hirnnervensymptome entstehen bei Kompression des Hirnstammes oder der versorgenden Gefäße sowie bei Störungen der Liquorzirkulation.

Fallberichte: Wir stellen zwei weibliche, bisher asymptomatische Patientinnen vor, welche sich präsentierten mit Stauungspapille (Pat. I) bzw. Nystagmus (Pat. II). Beide Patientinnen zeigten in der Kernspintomografie einen leichten Tiefstand der Kleinhirntonsillen ohne Anhalt für eine Kompression oder eine Liquorzirkulationsstörung.

Pat. I wurde bei in der Lumbalpunktion gemessenem erhöhtem intrakraniellem Druck bei V.a. Pseudotumor cerebri medikamentös behandelt, was zu einem Rückgang der Stauungspapille führte. Bei erneuter Zunahme der Stauungspapille sowie Anstieg des intrakraniellen Druckes nach Absetzen der Therapie wurde eine Dekompression der hinteren Schädelgrube durchgeführt, welche zu einem anhaltenden Rückgang der Stauungspapille führte.

Pat. II stellte sich mit akut aufgetretenem vertikalen Nystagmus und ausgeprägten Oszillopsien sowie kompensatorischen Kopfschleuderbewegungen vor. Auch bei ihr zeigte sich nach Dekompression der hinteren Schädelgrube ebenfalls ein deutlicher Rückgang der Beschwerden.

Schlussfolgerung: Die vorgestellten Fälle zeigen, dass im Kindesalter auch ein leichter Tiefstand der Kleinhirntonsillen zu einer klinischen Symptomatik führen kann. Bei Vorliegen von Hirnnervenausfällen sollte daher auch bei milder Ausprägung der Chiari-Malformation Typ 1 ohne Darstellung einer Hirnstammkompression eine Dekompression der hinteren Schädelgrube diskutiert werden.