Klin Padiatr 2010; 222 - P20
DOI: 10.1055/s-0030-1251075

Vena Galeni-Malformation mit radiologischer Intervention – ein Fallbericht

AG Malerczyk-Aktas 1, C Knöppel 1, H Barth 1, S Bien 2, RF Maier 1
  • 1Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Marburg, Marburg
  • 2Abteilung für Neuroradiologie Philipps-Universität Marburg, Marburg

Hintergrund: AV-Malformationen kommen mit einer Häufigkeit von 1–10/100.000 vor. Die Prognose hängt einerseits von der Anomalie selbst, andererseits von der kardialen Belastung durch das Shunt-Volumen ab. Da diese Malformationen oft schon pränatal im Ultraschall erkannt werden, kann die Geburt in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, wo dann auch die postnatale Intervention durchgeführt werden kann.

Fallbericht: Nachdem pränatal eine Vena-Galeni-Malformation festgestellt worden war, erfolgte eine Verlegung der Schwangeren in unser Perinatalzentrum. In enger interdisziplinärer Absprache zwischen Geburtshelfern, Neonatologen, Kinderkardiologen und Neuroradiologen wurde nach 38+3 SSW eine primäre Sectio durchgeführt. Die postnatale Adaptation war zufriedenstellend. Sonographisch zeigten sich eine 10ml große links-occipitale Raumforderung mit zahlreichen zuführenden Gefäßen und initial ein volumenbelastetes Herz mit partiell Ductus-abhängiger systemischer Zirkulation. Zunächst konservative Behandlung mit Flüssigkeitsrestriktion, Diuretika, Betablockern und Digitalis. Im Verlauf Spontanverschluss des Ductus arteriosus, zunehmende kardiale Volumenbelastung und Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie. Am 14. LT zunächst Verschluss eines Feeders mittels eines Platin-Coils über die A. femoralis. Bei nicht ausreichender kardialer Entlastung wurde am 16. LT über die Nabelvene ein Platin-Coil direkt in die Malformation eingebracht. Daraufhin deutliche kardiale Entlastung. Die Medikamente konnten schrittweise reduziert werden. Die Patientin wurde am 37. Lebenstag nach Hause entlassen.

Schlussfolgerung: Bei einer pränatal diagnostizierten Vena Galeni-Malformation ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit in einem spezialisierten Zentrum erforderlich.