Klin Padiatr 2010; 222 - P19
DOI: 10.1055/s-0030-1251074

Kongenitaler Chylothorax bei drei Frühgeborenen mit Trisomie 21

J Pfeifer 1, U Lindner 2, T Rohrer 2, G Löffler 2, HG Limbach 1, L Gortner 2
  • 1Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Homburg/Saar
  • 2Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Homburg

Einleitung: Häufige Befunde bei einer Trisomie 21 stellen kongenitale Herzerkrankungen oder Anomalien im Gastrointestinaltrakt dar, ein kongenitaler Chylothorax gehört zu den seltenen Manifestationen einer Trisomie 21.

Fallberichte: Wir stellen drei Patienten vor, bei welchen im dritten Trimenon Pleuraergüsse diagnostiziert wurden, zytogenetisch konnte bei allen drei Patienten postnatal eine freie Trisomie 21 nachgewiesen werden.

Pat. I: Sectio bei Zunahme der Pleuraergüsse in der 34+2 SSW, Stigmata einer Trisomie 21, Intubation, Einlage eine Pleuradrainage bds., laborchemisch konnte ein Chylothorax bestätigt werden. Kein Nachweis eines Vitium cordis. Unter Therapie mit Somatostatin und Ernährung mit MCT-Formulanahrung kein Rückgang der Ergüsse. Thorakoskopische Durchtrennung des Ductus thoracicus im Alter von 6 Wochen, im weiteren Verlauf unter Formulaernährung keine Pleuraergüsse mehr nachweisbar.

Pat. II: Sectio bei Zunahme eines linksseitigen Pleuraergusses bei V.a. Trisomie 21 in der 33+6 SSW, Intubation bei insuffizienter Eigenatmung, Anlage einer Pleuradrainage links, laborchemisch zeigte sich ein Chylothorax. Nachweis eines AVSD. Unter enteraler MCT-Ernährung Rückgang des Ergusses, kein erneutes Auftreten eines Pleuraergusses unter Muttermilchernährung.

Pat. III: Sectio bei Zunahme der Pleuraergüsse und path. CTG in der 32+1 SSW, Intubation bei respiratorischer Insuffizienz, Anlage einer Pleuradrainage bds., laborchemisch Chylothorax. Nachweis eines ASD II und VSD, Anlage eines PA-Banding im Alter von 9 Tagen. Unter MCT-Ernährung langsamer Rückgang der Ergüsse, kein erneutes Auftreten eines Pleuraergusses unter Formulaernährung.

Zusammenfassung: Bei Neugeborenen mit Trisomie 21 und Pleuraergüssen muss neben einer kardiogenen Ursache der Ergüsse ein Chylothorax als Differentialdiagnose erwogen werden. Eine konservative Therapie führt in der Mehrzahl der Fälle zu einer Reduktion des Chylothorax, eine chirurgische Intervention ist selten notwendig.