Prämaturer Verschluss des Ductus arteriosus als Ursache persistierender neonataler Zyanose nach intrauterinem Papillarmuskelabriß der Trikuspidalklappe

Der prämature Verschluss des Ductus arteriosus kann zu sehr variabler Symptomatik führen, die eine transiente Trikuspidalinsuffizienz, Rechtsherzbelastung und -hypertrophie bis zu schwerer respiratorischer Insuffizienz umfassen kann. Bei postpartaler Zyanose wurde bei einem reifen Neugeborenen unter dem Verdacht auf eine Pulmonalatresie bereits in der Geburtsklinik eine hoch-dosierte Prostaglandin (PG)-Infusion und Beatmung begonnen. Die Hypoxämie (pO2 <30 mmHg) persistierte, echokardiographisch zeigte sich ein extrem dilatierter rechter Vorhof und Ventrikel mit echoreichen Myokardarealen, rechts-links-Shunt über das F.ovale und hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz mit Prolabieren des anterioren Segels und unvollständigem Klappenschluss; bei erheblich vermindertem antegradem Pulmonalisfluss bestand funktionell das Bild einer „Pulmonalatresie“. Nach mehrstündiger PG-Infusion weiterhin kein Ductus-Nachweis, Gabe pulmonaler Vasodilatoren ohne Besserung der Oxygenierung. Am 1. Lebenstag Indikation zur Trikuspidalrekonstruktion mit Chorda- und Papillarmuskelersatz und Resektion des Duktus. Histologisch war der Ductus pulmonalwärts bindegewebig verschlossen, im aortalen Anteil herdförmig verkalkter Thrombus. Komplikationsloser Verlauf bei belassenem F.ovale unter zunächst beibehaltener NO-Gabe über 4 Tage und Extubation am 8. postop. Tag. Es besteht postoperativ eine erstgradige Trikuspidalinsuffizienz ohne Anhalt für eine rechtsventrikuläre Druckerhöhung. Der intrauterine Ductusverschluss (spontan oder nach Einnahem von PG-synthesehemmern) kann durch rechtsventrikuläre Druckerhöhung, Myokardischämie und Minderperfusion des anterioren Papillarmuskels eine ischämische Ruptur mit hochgradieger Trikuspidalinsuffizienz verursachen. Bei persitierender Hypoxie kann nur eine umgehende komplexe Trikuspidalklappenrekonstruktion einen fatalen Ausgang verhindern; als Alternative bliebe nur –wie in der Literatur beschrieben- die ECMO-Therapie.

Papillarmuskelruptur - Prämaturer Ductus-Verschluss - neonatale Zyanose